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 Categorias DeCS

C16 Enfermedades y Anomalías Neonatales Congénitas y Hereditarias .
C16.320 Enfermedades Genéticas Congénitas .
C16.320.565 Errores Innatos del Metabolismo .
C16.320.565.595 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal .
C16.320.565.595.100 Aspartilglucosaminuria .
C18 Enfermedades Nutricionales y Metabólicas .
C18.452 Enfermedades Metabólicas .
C18.452.648 Errores Innatos del Metabolismo .
C18.452.648.595 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal .
C18.452.648.595.100 Aspartilglucosaminuria .
D08 Enzimas y Coenzimas .
D08.811 Enzimas .
D08.811.277 Hidrolasas .
D08.811.277.087 Amidohidrolasas .
D08.811.277.087.125 Aspartilglucosilaminasa .
D08.811.277.450 Glicósido Hidrolasas .
D08.811.277.450.483 Hexosaminidasas .
D08.811.277.450.483.180 beta-N-Acetilhexosaminidasas .
D08.811.277.450.483.180.500 Acetilglucosaminidasa .
D08.811.277.450.483.765 Manosil-Glicoproteína Endo-beta-N-Acetilglucosaminidasa .
D09 Carbohidratos .
D09.067 Amino Azúcares .
D09.067.342 Hexosaminas .
D09.067.342.531 Glucosamina .
D09.067.342.531.050 Acetilglucosamina .
 
 Términos
 Sinónimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Aspartilglucosilaminasa .
Aspartilglucosaminidasa .
Aspartilglucosilamina Desaspartilasa .
Aspartilglicosamina Amidohidrolasa .
Glicosilasparaginasa .
Aspartilglucosilamina Deaspartilasa .
Enzima que cataliza la conversión de N(4)-(beta-N-acetil-D-glucosaminil)-L-aspargina y agua a N-acetil-beta-D-glucosaminilamina y L-aspartato. Actúa sólo sobre oligosacáridos con ASPARAGINA que contienen un aminoácido, es decir, la aspargina tiene grupos alfa-amino y alfa-carboxílico libres. .
1.00
1184
 
Aspartilglucosaminuria .
Enfermedad recesivamente heredada de progesivo almacenamiento lisosomal causada por una deficiencia en la actvidad de la GLICOSILASPARAGINASA. La falta de actividad de esta enzima da lugar a la acumulación de N-acetilglucosaminilasparagina en las LISOSOMAS. .
0.83
0114
 
Acetilglucosaminidasa .
N-Acetil-beta-D-glucosaminidasa .
Beta-N-acetilhexoasaminidasa que cataliza la hidrólisis de residuos 2-acetamido-2-desoxi-beta-glucosa terminales, no reductores en la quitobiosa y análogos mayores, así como en glicoproteínas. Se ha utilizado ampliamente en estudios estructurales delas paredes celulares bacterianas y en el estudio de enfermedades como la MUCOLIPIDOSIS y diversos trastornos inflamatorios del músculo y el tejido conjuntivo. .
0.69
155065
 
Hexosaminidasas .
Hexosaminidasa .
Galactosaminidasas .
Glucosaminidasa .
Galactosaminidasa .
Enzimas que catalizan la hidrólisis de residuos de N-acilhexosamina en N-acilhexosamidas. Las hexosaminidasas también actúan sobre GLUCÓSIDOS, GALACTÓSIDOS y algunos OLIGOSACÁRIDOS. .
0.60
84160
 
Acetilglucosamina .
El derivado N-acetil de la glucosamina. .
0.57
104739
 
Manosil-Glicoproteína Endo-beta-N-Acetilglucosaminidasa .
Di-N-Acetilquitobiosil beta-N-Acetilglucosaminidasa .
Endo-beta-Acetilglucosaminidasa .
Endoglicosidasa F .
Grupo de enzimas relacionadas, responsables de la endohidrólisis de la unidad de di-N-acetilcitobiosil en glicopéptidos y GLICOPROTEINAS con alto contenido de manosa. .
0.55
01020