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 Categorias DeCS

C10 Enfermedades del Sistema Nervioso .
C10.228 Enfermedades del Sistema Nervioso Central .
C10.228.140 Encefalopatías .
C10.228.140.163 Encefalopatías Metabólicas .
C10.228.140.163.100 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C10.228.140.163.100.520 Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce .
C16 Enfermedades y Anomalías Neonatales Congénitas y Hereditarias .
C16.320 Enfermedades Genéticas Congénitas .
C16.320.565 Errores Innatos del Metabolismo .
C16.320.565.100 Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos .
C16.320.565.100.608 Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce .
C16.320.565.189 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C16.320.565.189.520 Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce .
C18 Enfermedades Nutricionales y Metabólicas .
C18.452 Enfermedades Metabólicas .
C18.452.132 Encefalopatías Metabólicas .
C18.452.132.100 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C18.452.132.100.520 Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce .
C18.452.648 Errores Innatos del Metabolismo .
C18.452.648.100 Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos .
C18.452.648.100.608 Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce .
C18.452.648.189 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C18.452.648.189.520 Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce .
D02 Compuestos Orgánicos .
D02.522 Cetonas .
D02.522.520 Hexanonas .
D02.522.720 Pentanonas .
D09 Carbohidratos .
D09.698 Polisacáridos .
D09.698.629 Oligosacáridos .
D09.698.629.553 Oligosacáridos de Cadena Ramificada .
D09.947 Azúcares .
D09.947.875 Monosacáridos .
D09.947.875.465 Cetosas .
D09.947.875.465.920 Xilulosa .
D09.947.875.627 Pentosas .
D09.947.875.627.885 Xilulosa .
D12 Aminoácidos, Péptidos y Proteínas .
D12.125 Aminoácidos .
D12.125.070 Aminoácidos de Cadena Ramificada .
SP4 Salud Ambiental .
SP4.011 Ciencia .
SP4.011.097 Química .
SP4.011.097.036 Compuestos Orgánicos .
SP4.011.097.036.624 Cetonas .
VS2 Vigilancia Sanitaria de Productos .
VS2.001 Control y Fiscalización de Alimentos y Bebidas .
VS2.001.001 Alimentos .
VS2.001.001.003 Alimentos Especializados .
VS2.001.001.003.004 Alimentos para Practicantes de Actividades Físicas .
 
 Términos
 Sinónimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Pentanonas .
Dietil Cetonas .
Metil Propilcetonas .
Cetonas de 5 carbonos de cadena recta o ramificada. .
1.00
1672
 
Hexanonas .
Butilmetilcetonas .
Etilpropilcetonas .
Cetonas de 6 carbonos de cadena recta o ramificada. .
0.84
2769
 
Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce .
Cetoaciduria de Cadena Ramificada .
Enfermedad de la Orina del Jarabe de Arce con Respuesta a Tiamina .
CETOACIDURIA DE CADENA ABIERTA .
Trastorno hereditario autosómico recesivo con múltiples formas de expresión fenotípica, ocasionado por un defecto en la descarboxilación oxidativa de los AMINOÁCIDOS DE CADENA RAMIFICADA. Estos metabolitos se acumulan en los líquidos corporales y producen un olor de "jarabe de arce". La enfermedad se divide en los subtipos clásico, intermedio, intermitente y el que responde a la tiamina. La forma clásica se presenta en la primera semana de vida con cetoacidosis, hipoglucemia, emesis, convulsiones neonatales e hipertonía. Las formas intermedia e intermitente se presentan en la infancia o posteriormente con episodios agudos de ataxia y vómitos (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p936). .
0.62
27981
 
Aminoácidos de Cadena Ramificada .
Aminoácidos que contienen una cadena ramificada de carbón. .
0.50
212640
 
Oligosacáridos de Cadena Ramificada .
Cadena Ramificada de Oligosacáridos .
Oligosacáridos que contienen varios tipos de enlaces glicosídicos que dan lugar a ramificaciones o antenas. El número de antenas (por ejemplo, bi-, tri-, tetra-, penta-o antenarios) en los oligosacáridos de los PROTEOGLICANOS; GLICOPROTEÍNAS; o LIPOPOLISACÁRIDOS contribuye a sus actividades biológicas, tales como la unión a receptores y metabolismo. .
0.47
0111
 
Xilulosa .
Lixulosa .
Un cetoazúcar con 5 carbonos. .
0.47
0163
 
Alimentos para Practicantes de Actividades Físicas .
Alimentos Proteicos .
Alimentos Compensadores .
Aminoácidos de Cadena Ramificada para Atletas .
Repositor Energético .
Concentración variada de electrolitos, asociada con concentraciones variables de los hidratos de carbono, con el propósito de reemplazo de agua y electrolitos que se consumen en la actividad física. .
0.40
230
 
Cetonas .
Compuestos orgánicos que contienen un grupo carbonilo =C=O unido a dos grupos de hidrocarburo. .
0.40
1312793