Complejo Piruvato Deshidrogenasa. Complejo Piruvato Dehidrogenasa . Complejo multienzimático responsable de la formación de ACETILCOENZIMA A a partir de piruvato. Las enzimas que intervienen son la PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA), dihidrolipoamida acetiltransferasa y LIPOAMIDA DESHIDROGENASA. El complejo piruvato deshidrogenasa está sujeto a tres tipos de control: inhibido por la acetil-CoA y el NADH, influenciados por el estado energético de la célula, y inhibido cuando un determinado residuo de serina en la piruvato decarboxilasa es fosforilado por el ATP. La PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA)-FOSFATASA cataliza la reactivación del complejo. (Traducción libre del original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed) . 1.00
Enfermedad por Deficiencia del Complejo Piruvato Deshidrogenasa. Acidosis Láctica con Ataxia Tipo I . Acidosis Láctica Tipo I con Ataxia . Enfermedad por Deficiencia del Complejo Piruvato Dehidrogenasa . DEFICIENCIA DE COMPLEJO DE PIRUVATO DESHIDROGENASA . Trastorno metabólico hereditario producido por deficiencia de la actividad enzimática del COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA, lo que produce una deficiencia de acetil CoA y reduce la síntesis de acetilcolina. Se reconocen dos formas clínicas: neonatal y juvenil. La forma neonatal es causa relativamente común de acidosis láctica en las primeras semanas de vida y también puede ser característica una erupción eritematosa. La forma juvenil cursa con acidosis láctica, alopecía, ATAXIA intermitente, CONVULSIONES y una erupción eritematosa (Adaptación del original: J Inherit Metab Dis 1996;19(4):452-62). Las formas autosómica recesiva y la asociada a X están causadas por mutaciones en los genes por los tres componentes enzimáticos diferentes de este complejo deshidrogenasa piruvato con múltiples subunidades. Una de las mutaciones en el Xp22.2-p22.1 en el gen para el componente E1 alfa del complejo da lugar a la ENFERMEDAD DE LEIGH. . 0.83
Piruvato Deshidrogenasa (Lipoamida)-Fosfatasa. PDH Fosfatasa . Piruvato Deshidrogenasa Fosfatasa . Piruvato Dehidrogenasa (Lipoamida)-Fosfatasa . Piruvato Dehidrogenasa Fosfatasa . (Piruvato deshidrogenasa (lipoamida))-fosfato fosfohidrolasa. Enzima mitocondrial que cataliza la remoción hidrolítica de un fosfato de un grupo hidroxilo de una serina específica de la piruvato deshidrogenasa, reactivando el complejo enzimático. EC 3.1.3.43. . 0.74
Tiamina Pirofosfato. Cocarboxilasa . Difosfato de Tiamina . Forma de la coenzima de la vitamina B1, presente en muchos tejidos animales. Es un intermediario necesario en el COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA y el COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA. . 0.73
Piruvato Deshidrogenasa (Lipoamida). Piruvato Dehidrogenasa (Lipoamida) . Componente E1 del COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA multienzimático. Está compuesto por dos subunidades alfa (subunidad alfa E1 de la piruvato deshidrogenasa) y dos subunidades beta (subunidad beta E1 de la piruvato deshidrogenasa). . 0.72
