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 Categorias DeCS

C10 Enfermedades del Sistema Nervioso .
C10.228 Enfermedades del Sistema Nervioso Central .
C10.228.140 Encefalopatas .
C10.228.140.163 Encefalopatas Metablicas .
C10.228.140.163.100 Encefalopatas Metablicas Innatas .
C10.228.140.163.100.750 Enfermedad por Deficiencia del Complejo Piruvato Deshidrogenasa .
C10.597 Manifestaciones Neurolgicas .
C10.597.606 Manifestaciones Neuroconductuales .
C10.597.606.643 Discapacidad Intelectual .
C10.597.606.643.455 Retraso Mental Ligado al Cromosoma X .
C10.597.606.643.455.875 Enfermedad por Deficiencia del Complejo Piruvato Deshidrogenasa .
C16 Enfermedades y Anomalas Neonatales Congnitas y Hereditarias .
C16.320 Enfermedades Genticas Congnitas .
C16.320.322 Enfermedades Genticas Ligadas al Cromosoma X .
C16.320.322.500 Retraso Mental Ligado al Cromosoma X .
C16.320.322.500.875 Enfermedad por Deficiencia del Complejo Piruvato Deshidrogenasa .
C16.320.400 Trastornos Heredodegenerativos del Sistema Nervioso .
C16.320.400.525 Retraso Mental Ligado al Cromosoma X .
C16.320.400.525.875 Enfermedad por Deficiencia del Complejo Piruvato Deshidrogenasa .
C16.320.565 Errores Innatos del Metabolismo .
C16.320.565.189 Encefalopatas Metablicas Innatas .
C16.320.565.189.750 Enfermedad por Deficiencia del Complejo Piruvato Deshidrogenasa .
C16.320.565.202 Errores Innatos del Metabolismo de los Carbohidratos .
C16.320.565.202.810 Errores Innatos del Metabolismo del Piruvato .
C16.320.565.202.810.766 Enfermedad por Deficiencia del Complejo Piruvato Deshidrogenasa .
C18 Enfermedades Nutricionales y Metablicas .
C18.452 Enfermedades Metablicas .
C18.452.132 Encefalopatas Metablicas .
C18.452.132.100 Encefalopatas Metablicas Innatas .
C18.452.132.100.750 Enfermedad por Deficiencia del Complejo Piruvato Deshidrogenasa .
C18.452.648 Errores Innatos del Metabolismo .
C18.452.648.189 Encefalopatas Metablicas Innatas .
C18.452.648.189.750 Enfermedad por Deficiencia del Complejo Piruvato Deshidrogenasa .
C18.452.648.202 Errores Innatos del Metabolismo de los Carbohidratos .
C18.452.648.202.810 Errores Innatos del Metabolismo del Piruvato .
C18.452.648.202.810.766 Enfermedad por Deficiencia del Complejo Piruvato Deshidrogenasa .
C18.452.660 Enfermedades Mitocondriales .
C18.452.660.710 Enfermedad por Deficiencia del Complejo Piruvato Deshidrogenasa .
D02 Compuestos Orgnicos .
D02.886 Compuestos de Azufre .
D02.886.675 Tiazoles .
D02.886.675.900 Tiamina .
D02.886.675.900.702 Tiamina Pirofosfato .
D03 Compuestos Heterocclicos .
D03.383 Compuestos Heterocclicos con 1 Anillo .
D03.383.129 Azoles .
D03.383.129.708 Tiazoles .
D03.383.129.708.900 Tiamina .
D03.383.129.708.900.702 Tiamina Pirofosfato .
D03.383.742 Pirimidinas .
D03.383.742.795 Tiamina .
D03.383.742.795.702 Tiamina Pirofosfato .
D05 Sustancias Macromoleculares .
D05.500 Complejos Multiproteicos .
D05.500.562 Complejos Multienzimticos .
D05.500.562.625 Complejo Piruvato Deshidrogenasa .
D05.500.562.625.875 Piruvato Deshidrogenasa (Lipoamida) .
D08 Enzimas y Coenzimas .
D08.211 Coenzimas .
D08.211.878 Tiamina Pirofosfato .
D08.811 Enzimas .
D08.811.277 Hidrolasas .
D08.811.277.352 Esterasas .
D08.811.277.352.650 Monoster Fosfrico Hidrolasas .
D08.811.277.352.650.625 Fosfoprotenas Fosfatasas .
D08.811.277.352.650.625.725 Piruvato Deshidrogenasa (Lipoamida)-Fosfatasa .
D08.811.600 Complejos Multienzimticos .
D08.811.600.741 Complejo Piruvato Deshidrogenasa .
D08.811.600.741.725 Piruvato Deshidrogenasa (Lipoamida) .
D08.811.682 Oxidorreductasas .
D08.811.682.657 Oxidorreductasas Actuantes sobre Donantes de Grupos Aldehdo u Oxo .
D08.811.682.657.350 Cetona Oxidorreductasas .
D08.811.682.657.350.875 Piruvato Deshidrogenasa (Lipoamida) .
 
 Trminos
 Sinnimos e Histricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Piruvato Deshidrogenasa (Lipoamida) .
Piruvato Dehidrogenasa (Lipoamida) .
Componente E1 del COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA multienzimtico. Est compuesto por dos subunidades alfa (subunidad alfa E1 de la piruvato deshidrogenasa) y dos subunidades beta (subunidad beta E1 de la piruvato deshidrogenasa). .
0.98
 
Complejo Piruvato Deshidrogenasa .
Complejo Piruvato Dehidrogenasa .
Complejo multienzimtico responsable de la formacin de ACETILCOENZIMA A a partir de piruvato. Las enzimas que intervienen son la PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA), dihidrolipoamida acetiltransferasa y LIPOAMIDA DESHIDROGENASA. El complejo piruvato deshidrogenasa est sujeto a tres tipos de control: inhibido por la acetil-CoA y el NADH, influenciados por el estado energtico de la clula, y inhibido cuando un determinado residuo de serina en la piruvato decarboxilasa es fosforilado por el ATP. La PIRUVATO DESHIDROGENASA (LIPOAMIDA)-FOSFATASA cataliza la reactivacin del complejo. (Traduccin libre del original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed) .
0.63
33332
 
Piruvato Deshidrogenasa (Lipoamida)-Fosfatasa .
PDH Fosfatasa .
Piruvato Deshidrogenasa Fosfatasa .
Piruvato Dehidrogenasa (Lipoamida)-Fosfatasa .
Piruvato Dehidrogenasa Fosfatasa .
(Piruvato deshidrogenasa (lipoamida))-fosfato fosfohidrolasa. Enzima mitocondrial que cataliza la remocin hidroltica de un fosfato de un grupo hidroxilo de una serina especfica de la piruvato deshidrogenasa, reactivando el complejo enzimtico. EC 3.1.3.43. .
0.54
2137
 
Enfermedad por Deficiencia del Complejo Piruvato Deshidrogenasa .
Acidosis Lctica con Ataxia Tipo I .
Acidosis Lctica Tipo I con Ataxia .
Enfermedad por Deficiencia del Complejo Piruvato Dehidrogenasa .
DEFICIENCIA DE COMPLEJO DE PIRUVATO DESHIDROGENASA .
Trastorno metablico hereditario producido por deficiencia de la actividad enzimtica del COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA, lo que produce una deficiencia de acetil CoA y reduce la sntesis de acetilcolina. Se reconocen dos formas clnicas: neonatal y juvenil. La forma neonatal es causa relativamente comn de acidosis lctica en las primeras semanas de vida y tambin puede ser caracterstica una erupcin eritematosa. La forma juvenil cursa con acidosis lctica, alopeca, ATAXIA intermitente, CONVULSIONES y una erupcin eritematosa (Adaptacin del original: J Inherit Metab Dis 1996;19(4):452-62). Las formas autosmica recesiva y la asociada a X estn causadas por mutaciones en los genes por los tres componentes enzimticos diferentes de este complejo deshidrogenasa piruvato con mltiples subunidades. Una de las mutaciones en el Xp22.2-p22.1 en el gen para el componente E1 alfa del complejo da lugar a la ENFERMEDAD DE LEIGH. .
0.53
0374
 
Tiamina Pirofosfato .
Cocarboxilasa .
Difosfato de Tiamina .
Forma de la coenzima de la vitamina B1, presente en muchos tejidos animales. Es un intermediario necesario en el COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA y el COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA. .
0.48
121777
 
Oxidorreductasas .
Deshidrogenasas .
Oxidasas .
Reductasas .
Dehidrogenasas .
Clase de todas las enzimas que catalizan reacciones de oxidacin-reduccin. El sustrato que es oxidado es considerado donador de hidrgeno. El nombre sistemtico est basado en la oxidorreductasa donadora:aceptora. El nombre recomendado es deshidrogenasa, siempre que sea posible. Como alternativa puede usarse reductasa. Oxidasa slo se usa en los casos en que el O2 es el aceptor. .
0.45
10736189