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 Categorias DeCS

C06 Enfermedades del Sistema Digestivo .
C06.552 Hepatopatías .
C06.552.413 Degeneración Hepatolenticular .
C10 Enfermedades del Sistema Nervioso .
C10.228 Enfermedades del Sistema Nervioso Central .
C10.228.140 Encefalopatías .
C10.228.140.079 Enfermedades de los Ganglios Basales .
C10.228.140.079.493 Degeneración Hepatolenticular .
C10.228.140.079.862 Trastornos Parkinsonianos .
C10.228.140.079.862.500 Enfermedad de Parkinson .
C10.228.140.079.862.800 Enfermedad de Parkinson Secundaria .
C10.228.140.163 Encefalopatías Metabólicas .
C10.228.140.163.100 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C10.228.140.163.100.360 Degeneración Hepatolenticular .
C10.228.140.300 Trastornos Cerebrovasculares .
C10.228.140.300.750 Síndrome de Sneddon .
C10.228.662 Trastornos del Movimiento .
C10.228.662.400 Degeneración Hepatolenticular .
C10.228.662.600 Trastornos Parkinsonianos .
C10.228.662.600.400 Enfermedad de Parkinson .
C10.228.662.600.700 Enfermedad de Parkinson Secundaria .
C10.574 Enfermedades Neurodegenerativas .
C10.574.500 Trastornos Heredodegenerativos del Sistema Nervioso .
C10.574.500.487 Degeneración Hepatolenticular .
C10.574.812 Enfermedad de Parkinson .
C14 Enfermedades Cardiovasculares .
C14.907 Enfermedades Vasculares .
C14.907.253 Trastornos Cerebrovasculares .
C14.907.253.774 Síndrome de Sneddon .
C15 Enfermedades Hematológicas y Linfáticas .
C15.378 Enfermedades Hematológicas .
C15.378.100 Trastornos de la Coagulación Sanguínea .
C15.378.100.100 Trastornos de la Coagulación Sanguínea Heredados .
C15.378.100.100.900 Enfermedades de von Willebrand .
C15.378.100.141 Trastornos de las Proteínas de Coagulación .
C15.378.100.141.900 Enfermedades de von Willebrand .
C15.378.140 Trastornos de las Plaquetas Sanguíneas .
C15.378.140.900 Enfermedades de von Willebrand .
C15.378.463 Trastornos Hemorrágicos .
C15.378.463.920 Enfermedades de von Willebrand .
C16 Enfermedades y Anomalías Neonatales Congénitas y Hereditarias .
C16.320 Enfermedades Genéticas Congénitas .
C16.320.099 Trastornos de la Coagulación Sanguínea Heredados .
C16.320.099.920 Enfermedades de von Willebrand .
C16.320.400 Trastornos Heredodegenerativos del Sistema Nervioso .
C16.320.400.361 Degeneración Hepatolenticular .
C16.320.565 Errores Innatos del Metabolismo .
C16.320.565.189 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C16.320.565.189.360 Degeneración Hepatolenticular .
C16.320.565.618 Errores Innatos del Metabolismo de los Metales .
C16.320.565.618.403 Degeneración Hepatolenticular .
C17 Enfermedades de la Piel y Tejido Conjuntivo .
C17.800 Enfermedades de la Piel .
C17.800.862 Enfermedades Cutáneas Vasculares .
C17.800.862.775 Síndrome de Sneddon .
C17.800.865 Enfermedades Cutáneas Vesiculoampollosas .
C18 Enfermedades Nutricionales y Metabólicas .
C18.452 Enfermedades Metabólicas .
C18.452.132 Encefalopatías Metabólicas .
C18.452.132.100 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C18.452.132.100.360 Degeneración Hepatolenticular .
C18.452.648 Errores Innatos del Metabolismo .
C18.452.648.189 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C18.452.648.189.360 Degeneración Hepatolenticular .
C18.452.648.618 Errores Innatos del Metabolismo de los Metales .
C18.452.648.618.403 Degeneración Hepatolenticular .
C23 Condiciones Patológicas, Signos y Síntomas .
C23.550 Procesos Patológicos .
C23.550.288 Enfermedad .
D08 Enzimas y Coenzimas .
D08.811 Enzimas .
D08.811.277 Hidrolasas .
D08.811.277.040 Ácido Anhídrido Hidrolasas .
D08.811.277.040.025 Adenosina Trifosfatasas .
D08.811.277.040.025.314 ATPasas Tipo P .
D08.811.277.040.025.314.500 ATPasas Transportadoras de Cobre .
D12 Aminoácidos, Péptidos y Proteínas .
D12.776 Proteínas .
D12.776.157 Proteínas Portadoras .
D12.776.157.530 Proteínas de Transporte de Membrana .
D12.776.157.530.450 Bombas Iónicas .
D12.776.157.530.450.250 Proteínas de Transporte de Catión .
D12.776.157.530.450.250.656 ATPasas Transportadoras de Cobre .
D12.776.157.530.813 ATPasas Tipo P .
D12.776.157.530.813.500 ATPasas Transportadoras de Cobre .
D12.776.543 Proteínas de la Membrana .
D12.776.543.585 Proteínas de Transporte de Membrana .
D12.776.543.585.450 Bombas Iónicas .
D12.776.543.585.450.250 Proteínas de Transporte de Catión .
D12.776.543.585.450.250.656 ATPasas Transportadoras de Cobre .
D12.776.543.585.813 ATPasas Tipo P .
D12.776.543.585.813.500 ATPasas Transportadoras de Cobre .
HP1 Homeopatía .
HP1.007 Filosofía Homeopática .
HP1.007.262 Pacientes .
HP1.007.262.808 Enfermedad .
HP2 Clínica Homeopática .
HP2.029 Enfermedad .
SP5 Epidemiología y Bioestadística .
SP5.001 Epidemiología .
SP5.001.002 Proceso Salud-Enfermedad .
SP5.001.002.013 Enfermedad .
 
 Términos
 Sinónimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Enfermedades Cutáneas Vesiculoampollosas .
Enfermedades Ampollosas de la Piel .
Enfermedades Bullosas de la Piel .
Dermatosis Pustulosa Subcorneal .
Dermatopatías Ampollosas .
Dermatopatías Bullosas .
Dermatopatías Bulosas .
Dermatopatías Vesiculares .
Enfermedad de Sneddon-Wilkinson .
Dermatopatías Vesiculoampollosas .
Dermatopatías Vesiculobullosas .
Enfermedades de la piel que se caracterizan por distribución local o general de vesículas. Se clasifican de acuerdo con el sitio y el modo de formación de las vesículas. Las lesiones pueden aparecer espontáneamente o precipitarse por una infección, trauma, o la luz solar. En la etiología se incluyen factores inmunológicos y genéticos. .
1.00
1524898
 
Degeneración Hepatolenticular .
Enfermedad de Wilson .
Seudoesclerosis .
Seudoesclerosis Cerebral .
Pseudoesclerosis .
Pseudoesclerosis Cerebral .
Degeneración Neurohepática .
DEGENERACION LENTICULAR PROGRESIVA .
Enfermedad recesiva autonómica rara caracterizada por la existencia de depósitos de cobre en el CEREBRO; HÍGADO; CÓRNEA y otros órganos. Está causada por defectos en el gen ATP7B, que codifica el ATPasa 2 que transporta cobre (EC 3.6.3.4) también conocida como proteina de la enfermedad de Wilson. La sobrecarga de cobre conduce inevitablemente a una disfunción progresiva hepática y neurológica como CIRROSIS HEPÁTICA, TEMBLOR, ATAXIA y deterioro intelectual. La disfunción hepática puede preceder varios años a la disfunción neurológica. .
0.55
1194753
 
Síndrome de Sneddon .
Síndrome de Sneddon-Champion .
Livedo Reticularis de Compromiso Sistémico .
Livedo Reticularis de Envoltura Sistémica .
Arteriopatía sistémica no inflamatoria que ocurre principalmente en mujeres de mediana edad y que se caracteriza por la asociación de libedo reticularis, múltiples INFARTOS CEREBRALES trombóticos; ENFERMEDAD CORONARIA, e HIPERTENSIÓN. También puede ocurrir elevación de los títulos de anticuerpos antifosfolípidos (ver también SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDOS), valvulopatía cardíaca, ATAQUE ISQUÉMICO, TRANSITORIO; CONVULSIONES; DEMENCIA; e isquemia crónica de las extremidades. El examen patológico de las arterias afectadas revela fibrosis adventicia no inflamatoria, trombosis, y cambios en la media. .
0.52
14175
 
ATPasas Transportadoras de Cobre .
ATPasa 1 Transportadora de Cobre .
ATPasa 2 Transportadora de Cobre .
ATPasa alfa Transportadora de Cobre .
ATPasa ATP7B Tipo P de unión a Cobre .
ATPasa Pineal Específica de la Noche .
ATPasa Tipo P de Unión a Cobre de la Enfermedad de Wilson .
ATPasa Transportadora de Cobre .
ATPasas Transportadoras de Cu(+) .
ATPasas Transportadoras de Cu .
Bomba de Cobre 1 .
Enzima PINA .
Polipéptido beta de ATPasa Transportadora de Cu++ (Enfermedad de Wilson) .
Proteína Asociada a la Enfermedad de Menkes .
Proteína ATP7A .
Proteína de la Enfermedad de Wilson .
Trifosfatasas de Adenosina Transportadoras de Cobre .
ATPasas de tipo P que transportan iones de cobre a través de las membranas en células procariotas y eucariotas. Poseen un motivo de aminoácidos conservado de la CISTEÍNA-HISTIDINA-SERINA (CPx) dentro de sus hélices transmembrana que funciona en la translocación de cationes y activación catalítica, y un motivo CxxC de unión al cobre N-terminal que regula la actividad enzimática. Desempeña funciones esenciales en la homeostasis a través de la regulación de la captación, salida y almacenamiento de iones de cobre y en la biosíntesis de las cuproproteínas. .
0.48
31178
 
Enfermedad de Parkinson .
Parálisis Agitante .
Enfermedad de Parkinson Idiopática .
Enfermedad de Parkinson con Cuerpos de Lewy .
Parkinsonismo Primario .
Enfermedad de Parkinson del Cuerpo de Lewy .
Enfermedad neurológica degenerativa y progresiva caracterizada por TEMBLOR el cual es máximo durante el reposo, retropulsión (es decir, tendencia a caerse hacia atrás), rigidez, postura estática, lentitud de los movimientos voluntarios, y expresión facial en máscara. Las características patológicas incluyen pérdida de las neuronas que contienen melanina de la sustancia nigra y de otros núcleos pigmentados del tallo cerebral. Los CUERPOS DE LEWY están presentes en la sustancia nigra y en el locus coeruleus y puede también encontrarse en una afección relacionada (ENFERMEDAD DEL CUERPO DE LEWY, DIFUSA) caracterizada por demencia en combinación con grados variables de parkinsonismo. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p1059, pp1067-75) .
0.46
101955090
 
Enfermedades de von Willebrand .
Angiohemofilia .
Hemofilia Vascular .
Enfermedad de von Willebrand .
Grupo de trastornos hemorrágicos donde el FACTOR DE VON WILLEBRAND es cuantitativa o cualitativamente anormal. Usualmente se hereda como rasgo autosómico dominante aunque en algunos casos es autosómico recesivo. Los síntomas varían dependiendo de la severidad y tipo de la enfermedad pero pueden incluir tiempo de sangramiento prolongado, deficiencia del factor VIII, y afectación en la adhesión de las plaquetas. .
0.43
1314788
 
Enfermedad .
Dolencia .
Evolución del Concepto de Enfermedad .
Enfermedades .
Dolencias .
Un proceso patológico definido, con un conjunto de características de señales y síntomas. Puede afectar el cuerpo todo o alguna de sus partes y su etiología, patología e pronóstico pueden ser conocidos o desconocidos. .
0.42
91517203
 
Enfermedad de Parkinson Secundaria .
Parkinsonismo Aterosclerótico .
Parkinsonismo Secundario .
Enfermedad de Parkinson Sintomática .
Afecciones que se caracterizan por manifestaciones clínicas semejantes a la enfermedad del Parkinson primaria ocasionada por un estado conocida o sospechada. Los ejemplos incluyen parkinsonismo causado por lesión vascular, medicamentos, trauma, exposición a toxinas, neoplasias, infecciones y afecciones degenerativas o hereditarias. Las características clínicas pueden incluir bradiquinesia, rigidez, marcha parkinsoniana y facie en máscara. En general, el temblor es menos prominente en el parkinsonismo secundario que en la forma primaria. (Traducción libre del original: Joynt, Clinical Neurology, 1998, Ch38, pp39-42) .
0.39
474262