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 Categorias DeCS

C10 Enfermedades del Sistema Nervioso .
C10.228 Enfermedades del Sistema Nervioso Central .
C10.228.140 Encefalopatías .
C10.228.140.163 Encefalopatías Metabólicas .
C10.228.140.163.100 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C10.228.140.163.100.435 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal del Sistema Nervioso .
C10.228.140.163.100.435.825 Esfingolipidosis .
C16 Enfermedades y Anomalías Neonatales Congénitas y Hereditarias .
C16.320 Enfermedades Genéticas Congénitas .
C16.320.565 Errores Innatos del Metabolismo .
C16.320.565.189 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C16.320.565.189.435 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal del Sistema Nervioso .
C16.320.565.189.435.825 Esfingolipidosis .
C16.320.565.398 Errores Innatos del Metabolismo Lipídico .
C16.320.565.398.641 Lipidosis .
C16.320.565.398.641.803 Esfingolipidosis .
C16.320.565.595 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal .
C16.320.565.595.554 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal del Sistema Nervioso .
C16.320.565.595.554.825 Esfingolipidosis .
C18 Enfermedades Nutricionales y Metabólicas .
C18.452 Enfermedades Metabólicas .
C18.452.132 Encefalopatías Metabólicas .
C18.452.132.100 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C18.452.132.100.435 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal del Sistema Nervioso .
C18.452.132.100.435.825 Esfingolipidosis .
C18.452.584 Trastornos del Metabolismo de los Lípidos .
C18.452.584.687 Lipidosis .
C18.452.584.687.803 Esfingolipidosis .
C18.452.648 Errores Innatos del Metabolismo .
C18.452.648.189 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C18.452.648.189.435 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal del Sistema Nervioso .
C18.452.648.189.435.825 Esfingolipidosis .
C18.452.648.398 Errores Innatos del Metabolismo Lipídico .
C18.452.648.398.641 Lipidosis .
C18.452.648.398.641.803 Esfingolipidosis .
C18.452.648.595 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal .
C18.452.648.595.554 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal del Sistema Nervioso .
C18.452.648.595.554.825 Esfingolipidosis .
D02 Compuestos Orgánicos .
D02.033 Alcoholes .
D02.033.100 Amino Alcoholes .
D02.033.100.700 Esfingosina .
D02.033.455 Glicoles .
D02.033.455.843 Esfingosina .
D02.092 Aminas .
D02.092.063 Amino Alcoholes .
D02.092.063.700 Esfingosina .
D08 Enzimas y Coenzimas .
D08.211 Coenzimas .
D08.211.790 Proteínas Activadoras de Esfingolípidos .
D08.811 Enzimas .
D08.811.277 Hidrolasas .
D08.811.277.352 Esterasas .
D08.811.277.352.640 Hidrolasas Diéster Fosfóricas .
D08.811.277.352.640.750 Esfingomielina Fosfodiesterasa .
D09 Carbohidratos .
D09.400 Glicoconjugados .
D09.400.410 Glucolípidos .
D09.400.410.420 Glicoesfingolípidos .
D09.400.410.420.525 Glicoesfingolípidos Neutros .
D09.400.410.420.525.870 Esfingomielinas .
D10 Lípidos .
D10.390 Glucolípidos .
D10.390.470 Glicoesfingolípidos .
D10.390.470.675 Glicoesfingolípidos Neutros .
D10.390.470.675.870 Esfingomielinas .
D10.570 Lípidos de la Membrana .
D10.570.755 Fosfolípidos .
D10.570.755.893 Esfingomielinas .
D10.570.877 Esfingolípidos .
D10.570.877.360 Glicoesfingolípidos .
D10.570.877.360.612 Glicoesfingolípidos Neutros .
D10.570.877.360.612.870 Esfingomielinas .
D12 Aminoácidos, Péptidos y Proteínas .
D12.776 Proteínas .
D12.776.543 Proteínas de la Membrana .
D12.776.543.750 Receptores de Superficie Celular .
D12.776.543.750.695 Receptores Acoplados a Proteínas G .
D12.776.543.750.695.420 Receptores Lisofosfolípidos .
D12.776.543.750.695.420.500 Receptores Lisosfingolipidos .
 
 Términos
 Sinónimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Esfingolípidos .
Lisosfingolípidos .
Una clase de lípidos de membrana que tienen una cabeza polar y dos colas no polares. Están constituídos por una molécula de amino alcohol esfingosina (4-esfingosina) de cadena larga, o uno de sus derivados, una molécula de ácido de cadena larga y, a veces, ácido fosfórico en enlace diéster en el grupo de la cabeza polar. .
0.72
93538
 
Esfingolipidosis .
Grupo de trastornos metabólicos heredados que se caracterizan por una deposición intra-lisosomal excesiva de glicoesfingolípidos y fosfoesfingolípidos en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL y, con grado variable, en las estructuras viscerales. Las características clínicas varían con el subtipo específico de la enfermedad, pero las características comunes incluyen deterioro progresivo en la función psicomotora y visual. .
0.70
4346
 
Esfingosina .
Aminoalcohol alifático monoinsaturado de cadena larga; la esfingosina, y su derivado de esfinganina, son las principales bases de los esfingolípidos en los mamíferos. (Dorland, 28a ed) .
0.60
146950
 
Glicoesfingolípidos .
Asialogangliosidos .
Esfingoglicolípidos .
Lípidos que contienen al menos un residuo monosacárido y o un esfingoide o una ceramida (CERAMIDAS). Están subdivididos en GLICOESFINGOLIPIDOS NEUTRALES, que comprenden los monoglicosil- y oligoglicosilesfingoides y los monoglicosil- y oligoglicosilcerámidos, y los GLICOESFINGOLIPIDOS ACIDICOS, que comprenden los sialosilglicosilesfingolípidos (GANGLIOSIDOS), SULFOGLICOSILESFINGOLIPIDOS (antiguamente conocidos como sulfátidos), glucuronoglicoesfingolípidos y fosfo- y fosfonoglicoesfingolípidos. .
0.57
213941
 
Esfingomielinas .
Clase de esfingolípidos ampliamente presente en el cerebro y otros tejidos nerviosos. Contienen fosfocolina o fosfoetanolamina como su cabeza polar, de manera que son los únicos esfingolípidos clasificados como FOSFOLIPIDOS. .
0.52
185956
 
Proteínas Activadoras de Esfingolípidos .
Proteína Activadora de G (M1) .
Proteínas Activadoras de Esfingolípidos (PAS) .
Proteinas Activadoras Sphingolipidas (PAS) .
Una familia de cofactores de glicoproteína necesarios para la eficiente catabolización de los ESFINGOLIPIDOS mediante hidrolasas ácidas específicas tales como la GLUCOSILCERAMIDASA; GALACTOCEREBROSIDASA; BETA-N-ACETILHEXOSAMINIDASA y CEREBROSIDO-SULFATASA. .
0.52
0207
 
Esfingomielina Fosfodiesterasa .
Esfingomielina Colinafosfohidrolasa .
Enzima Ruptora de Esfingomielina .
Esfingomielinasa .
Enzima Desdobladora de Esfingomielina .
Enzima Clivadora de Esfingomielina .
Enzima que cataliza la hidrólisis de esfingomielina formando ceramida (N-acilesfingosina) más colina fosfato. Un defecto en esta enzima conduce a la ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK. EC 3.1.4.12. .
0.51
32725
 
Receptores Lisosfingolipidos .
Una subfamilia de receptors lisofosfolípidos con especificidad por LISOESFINGOLIPIDOS tales como esfingosina-a-fosfato y esfingosina fosforilcolina. .
0.45
01582