Esfingosina. Aminoalcohol alifático monoinsaturado de cadena larga; la esfingosina, y su derivado de esfinganina, son las principales bases de los esfingolípidos en los mamíferos. (Dorland, 28a ed) . 1.00
Psicosina. Galactosilsfingosina . Esfingosina Galactosida . Un intermediario en la biosíntesis de cerebrósidos. Es formado mediante la reacción de la esfingosina con UDP-galactosa y entonces reacciona con un ácido graso-Coenzima A para formar el cerebrósido. . 0.74
Esfingomielinas. Clase de esfingolípidos ampliamente presente en el cerebro y otros tejidos nerviosos. Contienen fosfocolina o fosfoetanolamina como su cabeza polar, de manera que son los únicos esfingolípidos clasificados como FOSFOLIPIDOS. . 0.71
Esfingolipidosis. Grupo de trastornos metabólicos heredados que se caracterizan por una deposición intra-lisosomal excesiva de glicoesfingolípidos y fosfoesfingolípidos en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL y, con grado variable, en las estructuras viscerales. Las características clínicas varían con el subtipo específico de la enfermedad, pero las características comunes incluyen deterioro progresivo en la función psicomotora y visual. . 0.70
Esfingomielina Fosfodiesterasa. Esfingomielina Colinafosfohidrolasa . Enzima Ruptora de Esfingomielina . Esfingomielinasa . Enzima Desdobladora de Esfingomielina . Enzima Clivadora de Esfingomielina . Enzima que cataliza la hidrólisis de esfingomielina formando ceramida (N-acilesfingosina) más colina fosfato. Un defecto en esta enzima conduce a la ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK. EC 3.1.4.12. . 0.69
Esfingolípidos. Lisosfingolípidos . Una clase de lípidos de membrana que tienen una cabeza polar y dos colas no polares. Están constituídos por una molécula de amino alcohol esfingosina (4-esfingosina) de cadena larga, o uno de sus derivados, una molécula de ácido de cadena larga y, a veces, ácido fosfórico en enlace diéster en el grupo de la cabeza polar. . 0.68
Esfingosina N-Aciltransferasa. Enzima que cataliza la transferencia de un grupo acilo a la ESFINGOSINA para formar N-acilesfingosina con la utilización de acil-COENZIMA A como donante y de COENZIMA A como aceptor. La enzima se localiza principalmente en las MITOCONDRIAS. . 0.62
Glicoesfingolípidos. Asialogangliosidos . Esfingoglicolípidos . Lípidos que contienen al menos un residuo monosacárido y o un esfingoide o una ceramida (CERAMIDAS). Están subdivididos en GLICOESFINGOLIPIDOS NEUTRALES, que comprenden los monoglicosil- y oligoglicosilesfingoides y los monoglicosil- y oligoglicosilcerámidos, y los GLICOESFINGOLIPIDOS ACIDICOS, que comprenden los sialosilglicosilesfingolípidos (GANGLIOSIDOS), SULFOGLICOSILESFINGOLIPIDOS (antiguamente conocidos como sulfátidos), glucuronoglicoesfingolípidos y fosfo- y fosfonoglicoesfingolípidos. . 0.61
