serw-MX  [xml]  
 


    
 Categorias DeCS

C10 Enfermedades del Sistema Nervioso .
C10.228 Enfermedades del Sistema Nervioso Central .
C10.228.140 Encefalopatías .
C10.228.140.163 Encefalopatías Metabólicas .
C10.228.140.163.100 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C10.228.140.163.100.435 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal del Sistema Nervioso .
C10.228.140.163.100.435.825 Esfingolipidosis .
C16 Enfermedades y Anomalías Neonatales Congénitas y Hereditarias .
C16.320 Enfermedades Genéticas Congénitas .
C16.320.565 Errores Innatos del Metabolismo .
C16.320.565.189 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C16.320.565.189.435 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal del Sistema Nervioso .
C16.320.565.189.435.825 Esfingolipidosis .
C16.320.565.398 Errores Innatos del Metabolismo Lipídico .
C16.320.565.398.641 Lipidosis .
C16.320.565.398.641.803 Esfingolipidosis .
C16.320.565.595 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal .
C16.320.565.595.554 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal del Sistema Nervioso .
C16.320.565.595.554.825 Esfingolipidosis .
C18 Enfermedades Nutricionales y Metabólicas .
C18.452 Enfermedades Metabólicas .
C18.452.132 Encefalopatías Metabólicas .
C18.452.132.100 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C18.452.132.100.435 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal del Sistema Nervioso .
C18.452.132.100.435.825 Esfingolipidosis .
C18.452.584 Trastornos del Metabolismo de los Lípidos .
C18.452.584.687 Lipidosis .
C18.452.584.687.803 Esfingolipidosis .
C18.452.648 Errores Innatos del Metabolismo .
C18.452.648.189 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C18.452.648.189.435 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal del Sistema Nervioso .
C18.452.648.189.435.825 Esfingolipidosis .
C18.452.648.398 Errores Innatos del Metabolismo Lipídico .
C18.452.648.398.641 Lipidosis .
C18.452.648.398.641.803 Esfingolipidosis .
C18.452.648.595 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal .
C18.452.648.595.554 Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal del Sistema Nervioso .
C18.452.648.595.554.825 Esfingolipidosis .
D02 Compuestos Orgánicos .
D02.033 Alcoholes .
D02.033.100 Amino Alcoholes .
D02.033.100.700 Esfingosina .
D02.033.100.700.700 Psicosina .
D02.033.455 Glicoles .
D02.033.455.843 Esfingosina .
D02.092 Aminas .
D02.092.063 Amino Alcoholes .
D02.092.063.700 Esfingosina .
D02.092.063.700.700 Psicosina .
D08 Enzimas y Coenzimas .
D08.811 Enzimas .
D08.811.277 Hidrolasas .
D08.811.277.450 Glicósido Hidrolasas .
D08.811.277.450.410 Galactosidasas .
D08.811.277.450.410.050 alfa-Galactosidasa .
D08.811.277.450.410.100 beta-Galactosidasa .
D08.811.913 Transferasas .
D08.811.913.400 Glicosiltransferasas .
D08.811.913.400.450 Hexosiltransferasas .
D08.811.913.400.450.400 Galactosiltransferasas .
D08.811.913.400.450.400.460 N-Acilesfingosina Galactosiltransferasa .
D09 Carbohidratos .
D09.400 Glicoconjugados .
D09.400.410 Glucolípidos .
D09.400.410.420 Glicoesfingolípidos .
D09.400.410.420.806 Psicosina .
D09.408 Glicósidos .
D09.408.320 Galactósidos .
D09.947 Azúcares .
D09.947.875 Monosacáridos .
D09.947.875.359 Hexosas .
D09.947.875.359.377 Galactosa .
D10 Lípidos .
D10.390 Glucolípidos .
D10.390.470 Glicoesfingolípidos .
D10.390.470.806 Psicosina .
D10.570 Lípidos de la Membrana .
D10.570.877 Esfingolípidos .
D10.570.877.360 Glicoesfingolípidos .
D10.570.877.360.806 Psicosina .
 
 Términos
 Sinónimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Psicosina .
Galactosilsfingosina .
Esfingosina Galactosida .
Un intermediario en la biosíntesis de cerebrósidos. Es formado mediante la reacción de la esfingosina con UDP-galactosa y entonces reacciona con un ácido graso-Coenzima A para formar el cerebrósido. .
1.00
2282
 
Esfingosina .
Aminoalcohol alifático monoinsaturado de cadena larga; la esfingosina, y su derivado de esfinganina, son las principales bases de los esfingolípidos en los mamíferos. (Dorland, 28a ed) .
0.74
146950
 
Galactósidos .
Glucósidos formados por la reacción del grupo hidroxilo en el átomo anomérico de carbono de la galactosa con un alcohol para formar acetal. Se incluyen los alfa- y los beta-galactósidos. .
0.63
21788
 
Galactosidasas .
Familia de galactósido hidrolasas que hidrolizan compuestos con un enlace O-galactosil.EC 3.2.1.-. .
0.62
95032
 
N-Acilesfingosina Galactosiltransferasa .
Enzima que cataliza la conversión de UDP-galactosa y de N-acilesfingosina en D-galactosilceramida y UDP. .
0.58
051
 
Galactosa .
Una aldohexosa que se presenta naturalmente en la forma D en la lactosa, cerebrósidos, gangliósidos, y mucoproteínas. La deficiencia de galactosil-1-fosfouridiltransferasa (ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE GALACTOSA-1-FOSFOURIDILTRANSFERASA) causa un error en el metabolismo de la galactosa denominado GALACTOSEMIA, que provoca elevación de los niveles de galactosa en la sangre. .
0.56
4114542
 
alfa-Galactosidasa .
alfagalactosidasa .
Enzima que cataliza la hidrólisis de residuos terminales no reductores de alfa-D-galactosa en los alfa-galactósidos, incluyendo oligosacáridos de galactosa, galactomananos y galactolípidos. EC 3.2.1.22. .
0.52
252285
 
Esfingolipidosis .
Grupo de trastornos metabólicos heredados que se caracterizan por una deposición intra-lisosomal excesiva de glicoesfingolípidos y fosfoesfingolípidos en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL y, con grado variable, en las estructuras viscerales. Las características clínicas varían con el subtipo específico de la enfermedad, pero las características comunes incluyen deterioro progresivo en la función psicomotora y visual. .
0.52
4346
 
beta-Galactosidasa .
Lactasas .
betagalactosidasa .
Grupo de enzimas que catalizan la hidrólisis de residuos terminales, no reductores de beta-D-galactosa en los beta-galactósidos. La deficiencia de beta-galactosidasa A1 puede causar la GANGLIOSIDOSIS GM1. .
0.52
8118867