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 Categorias DeCS

C16 Enfermedades y Anomalías Neonatales Congénitas y Hereditarias .
C16.320 Enfermedades Genéticas Congénitas .
C16.320.565 Errores Innatos del Metabolismo .
C16.320.565.202 Errores Innatos del Metabolismo de los Carbohidratos .
C16.320.565.202.251 Errores Innatos del Metabolismo de la Fructosa .
C16.320.565.202.251.221 Deficiencia de Fructosa-1,6-Difosfatasa .
C18 Enfermedades Nutricionales y Metabólicas .
C18.452 Enfermedades Metabólicas .
C18.452.648 Errores Innatos del Metabolismo .
C18.452.648.202 Errores Innatos del Metabolismo de los Carbohidratos .
C18.452.648.202.251 Errores Innatos del Metabolismo de la Fructosa .
C18.452.648.202.251.221 Deficiencia de Fructosa-1,6-Difosfatasa .
D08 Enzimas y Coenzimas .
D08.811 Enzimas .
D08.811.277 Hidrolasas .
D08.811.277.352 Esterasas .
D08.811.277.352.650 Monoéster Fosfórico Hidrolasas .
D08.811.277.352.650.200 Fructosa-Bifosfatasa .
D08.811.277.352.650.622 Fosfofructoquinasa-2 .
D08.811.641 Enzimas Multifuncionales .
D08.811.641.843 Fosfofructoquinasa-2 .
D08.811.913 Transferasas .
D08.811.913.696 Fosfotransferasas .
D08.811.913.696.620 Fosfotransferasas (Aceptor de Grupo Alcohol) .
D08.811.913.696.620.225 Fructoquinasas .
D08.811.913.696.620.225.850 Fosfofructoquinasas .
D08.811.913.696.620.225.850.750 Fosfofructoquinasa-2 .
D09 Carbohidratos .
D09.894 Fosfatos de Azúcar .
D09.894.417 Hexosafosfatos .
D09.894.417.313 Fructosafosfatos .
D09.894.417.313.300 Fructosadifosfatos .
D09.894.417.592 Hexosadifosfatos .
D09.894.417.592.300 Fructosadifosfatos .
 
 Términos
 Sinónimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Fructosa-Bifosfatasa .
Fructosa-1,6-Bisfosfatasa .
Fructosadifosfatasa .
Hexosadifosfatasa .
Fructosa-1,6-Difosfatasa .
Fructosa-Bisfosfatasa .
Fructosa-Difosfatasa .
Hexosa-Difosfatasa .
Enzima que cataliza la conversión de D-fructosa 1,6-bifosfato y agua en D-fructosa 6-fosfato y ortofosfato. EC 3.1.3.11. .
1.00
 
Deficiencia de Fructosa-1,6-Difosfatasa .
Deficiencia de Fructosa-1,6-Bifosfatasa .
Deficiencia de Hexosadifosfatasa .
Deficiencia de Fructosa-Bifosfatasa .
Trastorno autosómico recesivo del metabolismo de la fructosa producido por ausencia o deficiencia de la actividad de la enzima fructosa-1,6-difosfatasa. Se altera la gluconeogénesis, lo que produce acumulación de precursores gluconeogénicos (ejemplo, aminoácidos, lactato, cetonas) y se manifiesta por hipoglicemia, cetosis, y acidosis láctica. Los episodios en el recién nacido a menudo son letales. Episodios posteriores se producen a menudo por ayunos o infecciones febriles. A medida que el paciente alcanza la primera infancia, mejora la tolerancia al ayuno y el desarrollo se torna normal. .
0.87
1105
 
Fosfofructoquinasa-2 .
6-Fosfofructo-2-quinasa .
6-fosfofructo-2-quinasa-fructosa-2,6-bisfosfatasa .
6-fosfofructo-2-quinasa-fructosa-2,6-difosfatasa .
Fructosa-2,6-Bisfosfatasa .
Fructosa-2,6-Difosfatasa .
Enzima alostérica que regula la glicólisis y la gluconeogénesis catalizando la transferencia de un grupo fosfato del ATP a la fructosa-6-fosfato para producir fructosa-2,6-bisfosfato, un efector alostérica para la otra 6-fosfofructocinasa, la FOSFOFRUCTOCINASA 1. La fosfofructocinasa 2 tiene dos funciones: la forma desfosforilada es una cinasa y la forma fosforilada es una fosfatasa que escinde la fructosa-2,6-bisfosfato para producir fructosa-6-fosfato. .
0.78
0657
 
Fructosadifosfatos .
Ésteres ácidos difosfóricos de fructosa. La fructosa-1,6- isómero difosfato es la más prevalente. Es un intermediario importante en el proceso de la glicolisis. .
0.61
61690