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 Categorias DeCS

C16 Enfermedades y Anomalías Neonatales Congénitas y Hereditarias .
C16.320 Enfermedades Genéticas Congénitas .
C16.320.565 Errores Innatos del Metabolismo .
C16.320.565.202 Errores Innatos del Metabolismo de los Carbohidratos .
C16.320.565.202.449 Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno .
C16.320.565.202.449.448 Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo I .
C18 Enfermedades Nutricionales y Metabólicas .
C18.452 Enfermedades Metabólicas .
C18.452.648 Errores Innatos del Metabolismo .
C18.452.648.202 Errores Innatos del Metabolismo de los Carbohidratos .
C18.452.648.202.449 Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno .
C18.452.648.202.449.448 Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo I .
D08 Enzimas y Coenzimas .
D08.811 Enzimas .
D08.811.277 Hidrolasas .
D08.811.277.352 Esterasas .
D08.811.277.352.650 Monoéster Fosfórico Hidrolasas .
D08.811.277.352.650.225 Glucosa-6-Fosfatasa .
D08.811.277.352.650.625 Fosfoproteínas Fosfatasas .
D08.811.277.352.650.625.300 Glucógeno Sintasa-D Fosfatasa .
D08.811.682 Oxidorreductasas .
D08.811.682.047 Oxidorreductasas de Alcohol .
D08.811.682.047.150 Deshidrogenasas de Carbohidratos .
D08.811.682.047.150.300 Glucosafosfato Deshidrogenasa .
D09 Carbohidratos .
D09.894 Fosfatos de Azúcar .
D09.894.417 Hexosafosfatos .
D09.894.417.448 Glucofosfatos .
 
 Términos
 Sinónimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Glucosa-6-Fosfatasa .
Glucofosfatasa .
Glucosafosfatasa .
Enzima que cataliza la conversión de D-glucosa 6-fosfato y agua en D-glucosa y ortofosfato. EC 3.1.3.9. .
1.00
74499
 
Glucofosfatos .
Glucosafosfatos .
0.89
52843
 
Glucosafosfato Deshidrogenasa .
Glucofosfato Deshidrogenasa .
Glucosa-6-Fosfato Deshidrogenasa .
Glucosa Fosfato Deshidrogenasa .
Glucosa-Fosfato Deshidrogenasa .
G6FD 4618 .
G6PD 4618 .
G-6-FD .
G-6-PD .
Glucosafosfato Dehidrogenasa .
Glucosa-6-Fosfato Dehidrogenasa .
0.69
4812170
 
Glucógeno Sintasa-D Fosfatasa .
Glucógeno Sintetasa Fosfatasa .
Enzima que cataliza la conversión de la glucógeno sintasa D fosforilada, inactiva, en desfosfoglucógeno sintasa I activa. EC 3.1.3.42. .
0.64
0127
 
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo I .
Deficiencia de Glucosa Fosfatasa .
Deficiencia de Glucosa-6-Fosfatasa .
Glucogenosis 1 .
Enfermedad por Almacenamiento de Glucógeno Hepatorrenal .
Enfermedad de von Gierke .
Deficiencia de Glucosafosfatasa .
Enfermedad autosómica recesiva en la que está ausente la expresión del gen de la glucosa-6-fosfatasa, lo que produce hipoglicemia debido a la falta de producción de glucosa. La acumulación de glucógeno en hígado y riñones produce organomegalia, particularlmente hepatomegalia masiva. En el plasma hay incremento en la concentración de ácido láctico e hiperlipidemia. A menudo hay gota clínica a comienzos de la infancia. .
0.60
231247