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 Categorias DeCS

C16 Enfermedades y Anomalías Neonatales Congénitas y Hereditarias .
C16.320 Enfermedades Genéticas Congénitas .
C16.320.565 Errores Innatos del Metabolismo .
C16.320.565.202 Errores Innatos del Metabolismo de los Carbohidratos .
C16.320.565.202.251 Errores Innatos del Metabolismo de la Fructosa .
C16.320.565.202.251.221 Deficiencia de Fructosa-1,6-Difosfatasa .
C18 Enfermedades Nutricionales y Metabólicas .
C18.452 Enfermedades Metabólicas .
C18.452.648 Errores Innatos del Metabolismo .
C18.452.648.202 Errores Innatos del Metabolismo de los Carbohidratos .
C18.452.648.202.251 Errores Innatos del Metabolismo de la Fructosa .
C18.452.648.202.251.221 Deficiencia de Fructosa-1,6-Difosfatasa .
D01 Compuestos Inorgánicos .
D01.029 Ácidos .
D01.029.260 Ácidos no Carboxílicos .
D01.029.260.700 Ácidos de Fósforo .
D01.029.260.700.675 Ácidos Fosfóricos .
D01.029.260.700.675.374 Fosfatos .
D01.029.260.700.675.374.775 Polifosfatos .
D01.029.260.700.675.374.775.150 Difosfatos .
D01.248 Electrólitos .
D01.248.497 Iones .
D01.248.497.158 Aniones .
D01.248.497.158.730 Fosfatos .
D01.248.497.158.730.650 Polifosfatos .
D01.248.497.158.730.650.200 Difosfatos .
D01.695 Compuestos de Fósforo .
D01.695.625 Ácidos de Fósforo .
D01.695.625.675 Ácidos Fosfóricos .
D01.695.625.675.650 Fosfatos .
D01.695.625.675.650.775 Polifosfatos .
D01.695.625.675.650.775.150 Difosfatos .
D08 Enzimas y Coenzimas .
D08.811 Enzimas .
D08.811.277 Hidrolasas .
D08.811.277.040 Ácido Anhídrido Hidrolasas .
D08.811.277.040.050 Apirasa .
D08.811.277.352 Esterasas .
D08.811.277.352.650 Monoéster Fosfórico Hidrolasas .
D08.811.277.352.650.200 Fructosa-Bifosfatasa .
D08.811.277.450 Glicósido Hidrolasas .
D08.811.277.450.483 Hexosaminidasas .
D09 Carbohidratos .
D09.067 Amino Azúcares .
D09.067.342 Hexosaminas .
D09.894 Fosfatos de Azúcar .
D09.894.417 Hexosafosfatos .
D09.894.417.592 Hexosadifosfatos .
D09.947 Azúcares .
D09.947.875 Monosacáridos .
D09.947.875.359 Hexosas .
 
 Términos
 Sinónimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Fructosa-Bifosfatasa .
Fructosa-1,6-Bisfosfatasa .
Fructosadifosfatasa .
Hexosadifosfatasa .
Fructosa-1,6-Difosfatasa .
Fructosa-Bisfosfatasa .
Fructosa-Difosfatasa .
Hexosa-Difosfatasa .
Enzima que cataliza la conversión de D-fructosa 1,6-bifosfato y agua en D-fructosa 6-fosfato y ortofosfato. EC 3.1.3.11. .
1.00
122184
 
Hexosadifosfatos .
0.79
2627
 
Deficiencia de Fructosa-1,6-Difosfatasa .
Deficiencia de Fructosa-1,6-Bifosfatasa .
Deficiencia de Hexosadifosfatasa .
Deficiencia de Fructosa-Bifosfatasa .
Trastorno autosómico recesivo del metabolismo de la fructosa producido por ausencia o deficiencia de la actividad de la enzima fructosa-1,6-difosfatasa. Se altera la gluconeogénesis, lo que produce acumulación de precursores gluconeogénicos (ejemplo, aminoácidos, lactato, cetonas) y se manifiesta por hipoglicemia, cetosis, y acidosis láctica. Los episodios en el recién nacido a menudo son letales. Episodios posteriores se producen a menudo por ayunos o infecciones febriles. A medida que el paciente alcanza la primera infancia, mejora la tolerancia al ayuno y el desarrollo se torna normal. .
0.70
1105
 
Hexosafosfatos .
0.69
12458
 
Hexosas .
0.65
65100
 
Difosfatos .
Bifosfatos .
Bisfosfatos .
Pirofosfatos .
Sales inorgánicas del ácido fosfórico que contienen dos grupos fosfatos. .
0.59
215544
 
Hexosaminas .
0.58
55125
 
Apirasa .
Adenosindifosfatasa .
ADPasa .
ATP-Difosfatasa .
Enzima activada por calcio que cataliza la hidrólisis de ATP para dar AMP y ortofosfato. También puede actuar sobre el ADP y otros nucleosidiotrifosfatos y difosfatos. EC 3.6.1.5. .
0.57
261566
 
Hexosaminidasas .
Hexosaminidasa .
Galactosaminidasas .
Glucosaminidasa .
Galactosaminidasa .
Enzimas que catalizan la hidrólisis de residuos de N-acilhexosamina en N-acilhexosamidas. Las hexosaminidasas también actúan sobre GLUCÓSIDOS, GALACTÓSIDOS y algunos OLIGOSACÁRIDOS. .
0.57
84160