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 Categorias DeCS

C06 Enfermedades del Sistema Digestivo .
C06.552 Hepatopatías .
C06.552.413 Degeneración Hepatolenticular .
C10 Enfermedades del Sistema Nervioso .
C10.228 Enfermedades del Sistema Nervioso Central .
C10.228.140 Encefalopatías .
C10.228.140.079 Enfermedades de los Ganglios Basales .
C10.228.140.079.493 Degeneración Hepatolenticular .
C10.228.140.163 Encefalopatías Metabólicas .
C10.228.140.163.100 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C10.228.140.163.100.360 Degeneración Hepatolenticular .
C10.228.662 Trastornos del Movimiento .
C10.228.662.400 Degeneración Hepatolenticular .
C10.574 Enfermedades Neurodegenerativas .
C10.574.500 Trastornos Heredodegenerativos del Sistema Nervioso .
C10.574.500.487 Degeneración Hepatolenticular .
C16 Enfermedades y Anomalías Neonatales Congénitas y Hereditarias .
C16.320 Enfermedades Genéticas Congénitas .
C16.320.400 Trastornos Heredodegenerativos del Sistema Nervioso .
C16.320.400.361 Degeneración Hepatolenticular .
C16.320.565 Errores Innatos del Metabolismo .
C16.320.565.189 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C16.320.565.189.360 Degeneración Hepatolenticular .
C16.320.565.618 Errores Innatos del Metabolismo de los Metales .
C16.320.565.618.403 Degeneración Hepatolenticular .
C18 Enfermedades Nutricionales y Metabólicas .
C18.452 Enfermedades Metabólicas .
C18.452.132 Encefalopatías Metabólicas .
C18.452.132.100 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C18.452.132.100.360 Degeneración Hepatolenticular .
C18.452.648 Errores Innatos del Metabolismo .
C18.452.648.189 Encefalopatías Metabólicas Innatas .
C18.452.648.189.360 Degeneración Hepatolenticular .
C18.452.648.618 Errores Innatos del Metabolismo de los Metales .
C18.452.648.618.403 Degeneración Hepatolenticular .
D08 Enzimas y Coenzimas .
D08.811 Enzimas .
D08.811.277 Hidrolasas .
D08.811.277.040 Ácido Anhídrido Hidrolasas .
D08.811.277.040.025 Adenosina Trifosfatasas .
D08.811.277.040.025.314 ATPasas Tipo P .
D08.811.277.040.025.314.250 ATPasas Transportadoras de Calcio .
D08.811.277.040.025.314.500 ATPasas Transportadoras de Cobre .
D08.811.277.040.025.325 ATPasas de Translocación de Protón .
D08.811.913 Transferasas .
D08.811.913.696 Fosfotransferasas .
D08.811.913.696.650 Fosfotransferasas (Aceptor del Grupo Fosfato) .
D08.811.913.696.650.150 Complejos de ATP Sintetasa .
D08.811.913.696.650.150.500 ATPasas de Translocación de Protón .
D12 Aminoácidos, Péptidos y Proteínas .
D12.776 Proteínas .
D12.776.157 Proteínas Portadoras .
D12.776.157.530 Proteínas de Transporte de Membrana .
D12.776.157.530.450 Bombas Iónicas .
D12.776.157.530.450.250 Proteínas de Transporte de Catión .
D12.776.157.530.450.250.500 ATPasas Transportadoras de Calcio .
D12.776.157.530.450.250.656 ATPasas Transportadoras de Cobre .
D12.776.157.530.450.250.875 Bombas de Protones .
D12.776.157.530.450.250.875.500 ATPasas de Translocación de Protón .
D12.776.157.530.813 ATPasas Tipo P .
D12.776.157.530.813.250 ATPasas Transportadoras de Calcio .
D12.776.157.530.813.500 ATPasas Transportadoras de Cobre .
D12.776.543 Proteínas de la Membrana .
D12.776.543.585 Proteínas de Transporte de Membrana .
D12.776.543.585.450 Bombas Iónicas .
D12.776.543.585.450.250 Proteínas de Transporte de Catión .
D12.776.543.585.450.250.500 ATPasas Transportadoras de Calcio .
D12.776.543.585.450.250.656 ATPasas Transportadoras de Cobre .
D12.776.543.585.450.250.875 Bombas de Protones .
D12.776.543.585.450.250.875.500 ATPasas de Translocación de Protón .
D12.776.543.585.813 ATPasas Tipo P .
D12.776.543.585.813.250 ATPasas Transportadoras de Calcio .
D12.776.543.585.813.500 ATPasas Transportadoras de Cobre .
 
 Términos
 Sinónimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
ATPasas Transportadoras de Cobre .
ATPasa 1 Transportadora de Cobre .
ATPasa 2 Transportadora de Cobre .
ATPasa alfa Transportadora de Cobre .
ATPasa ATP7B Tipo P de unión a Cobre .
ATPasa Pineal Específica de la Noche .
ATPasa Tipo P de Unión a Cobre de la Enfermedad de Wilson .
ATPasa Transportadora de Cobre .
ATPasas Transportadoras de Cu(+) .
ATPasas Transportadoras de Cu .
Bomba de Cobre 1 .
Enzima PINA .
Polipéptido beta de ATPasa Transportadora de Cu++ (Enfermedad de Wilson) .
Proteína Asociada a la Enfermedad de Menkes .
Proteína ATP7A .
Proteína de la Enfermedad de Wilson .
Trifosfatasas de Adenosina Transportadoras de Cobre .
ATPasas de tipo P que transportan iones de cobre a través de las membranas en células procariotas y eucariotas. Poseen un motivo de aminoácidos conservado de la CISTEÍNA-HISTIDINA-SERINA (CPx) dentro de sus hélices transmembrana que funciona en la translocación de cationes y activación catalítica, y un motivo CxxC de unión al cobre N-terminal que regula la actividad enzimática. Desempeña funciones esenciales en la homeostasis a través de la regulación de la captación, salida y almacenamiento de iones de cobre y en la biosíntesis de las cuproproteínas. .
0.92
21178
 
Degeneración Hepatolenticular .
Enfermedad de Wilson .
Seudoesclerosis .
Seudoesclerosis Cerebral .
Pseudoesclerosis .
Pseudoesclerosis Cerebral .
Degeneración Neurohepática .
DEGENERACION LENTICULAR PROGRESIVA .
Enfermedad recesiva autonómica rara caracterizada por la existencia de depósitos de cobre en el CEREBRO; HÍGADO; CÓRNEA y otros órganos. Está causada por defectos en el gen ATP7B, que codifica el ATPasa 2 que transporta cobre (EC 3.6.3.4) también conocida como proteina de la enfermedad de Wilson. La sobrecarga de cobre conduce inevitablemente a una disfunción progresiva hepática y neurológica como CIRROSIS HEPÁTICA, TEMBLOR, ATAXIA y deterioro intelectual. La disfunción hepática puede preceder varios años a la disfunción neurológica. .
0.54
1184753
 
ATPasas de Translocación de Protón .
Adenosinotrifosfatasa F1 .
Translocasa de Protón ATP Dependiente .
ATPasa F0 .
ATPasa F1 .
F1 ATPasa .
F(1)f(0)-ATPasa .
ATPasa Transportadora de H(+) .
Complejo ATPasa H(+) .
Sintasa de ATP Transportadora de H(+) .
Translocación de Protón ATPasa .
Complejo ATPasa de Translocación de Protón .
Complejos de ATPasas Translocadores de Protones .
Translocasa de Protón ATP Dependendiente .
Complejos de Translocasa de Protón ATP Dependendiente .
Multisubunidades de enzimas que reversiblemente sintetizan ADENOSINA TRIFOSFATO. Son pareadas para el transporte de protones a través de la membrana. .
0.43
127997
 
ATPasas Transportadoras de Calcio .
Adenosintrifosfatasa de Calcio .
ATPasa de Calcio .
ATPasa Transportadora de Ca(2+) .
Calcio ATPasa .
Bomba de Calcio .
Enzima que se encuentra en la membrana de la vesícula del RETÍCULO SARCOPLASMÁTICO. Durante la relajación del MÚSCULO ESQUELÉTICO o del músculo rico en mitocondrias (MITOCONDRIA), esta enzima cataliza el transporte activo de CALCIO a las vesículas del retículo sarcoplasmático desde el sarcoplasma. Requiere concentraciones micromolares de Ca(2+) y utiliza MgATP como substrato (Adaptación del original: Prog Biophys Mol Biol 1988;52(1):1). Esta enzima fue listada anteriormente en EC 3.6.1.38. .
0.42