Complemento C1. Complemento 1 . Primeiro componente do complemento a atuar na ativação da VIA CLÁSSICA DO COMPLEMENTO. É um complexo trimolecular dependente de cálcio e composto de três subcomponentes: COMPLEMENTO C1Q, COMPLEMENTO C1R e COMPLEMENTO C1S na proporção 1:2:2. Quando o C1 intacto se liga a pelo menos dois anticorpos (envolvendo C1q), C1r e C1s são sequencialmente ativados, levando às próximas etapas da cascata da ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO. . 1.00
Proteínas do Sistema Complemento. Proteínas do Complemento . Proteínas do Sistema de Complemento . Complemento . Glicoproteínas séricas que participam da ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO, mecanismo de defesa do hospedeiro que gera o COMPLEXO DE ATAQUE À MEMBRANA DO SISTEMA COMPLEMENTO. Estão incluídas as glicoproteínas das diversas vias de ativação do complemento (VIA CLÁSSICA DO COMPLEMENTO, VIA ALTERNATIVA DO COMPLEMENTO e via de complemento de lectina). . 0.71
Proteína Inibidora do Complemento C1. Membro 1 da Família G de Serpinas . SERPING1 . Glicoproteína plasmática endógena de 105 KDa produzida principalmente pelo FÍGADO e em MONÓCITOS. Inibe um amplo espectro de proteases, inclusive as proteases do COMPLEMENTO C1R e do COMPLEMENTO C1S da VIA CLÁSSICA DO COMPLEMENTO, e as SERINA PROTEASES ASSOCIADAS À PROTEÍNA DE LIGAÇÃO A MANOSE. Indivíduos deficientes em C1-INH sofrem de ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO TIPOS I E II. . 0.69
Complemento C3. Complemento 3 . Glicoproteína central, tanto na via clássica como na alternativa da ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO. O C3 pode ser clivado espontaneamente em baixos níveis no COMPLEMENTO C3A e COMPLEMENTO C3B ou por C3 convertase em altos níveis. O menor fragmento C3a é uma ANAFILATOXINA e mediadora do processo inflamatório local. O maior fragmento C3b se liga à convertase C3 para formar a convertase C5. . 0.57
Complemento C5. Complemento 5 . C5 desempenha um papel central tanto na via clássica como na alternativa de ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO. O C5 é clivado pela convertase C5 no COMPLEMENTO C5A e COMPLEMENTO C5B. O menor fragmento C5 é uma ANAFILATOXINA mediadora de processos inflamatórios. O maior fragmento C5b se liga à membrana iniciando o agrupamento espontâneo dos componentes tardios do complemento (C5-C9), no complexo de ataque à membrana. . 0.56
Complemento C2. Complemento 2 . Componente da VIA CLÁSSICA DO COMPLEMENTO. C2 é clivado pelo COMPLEMENTO C1S ativado no COMPLEMENTO C2B e COMPLEMENTO C2A. O C2a, que é um fragmento COOH-terminal contendo uma serina protease que combina com o COMPLEMENTO C4B para formar o C4b2a (via clássica da C3 convertase) e em seguida o C4b2a3b (via clássica da C5 convertase). . 0.56
Complemento C1s. Complemento 1s . C1 Esterase . Complemento 1 Esterase . Subcomponente do complemento C1 de 77 kDa codificado pelo gene C1S, uma serina protease, existindo como uma pró-enzima (homodimérica) no complexo intacto do complemento C1. Sobre a ligação do COMPLEMENTO C1Q aos anticorpos, o COMPLEMENTO C1R ativado cliva o C1s em duas cadeias, A (pesada) e B (leve, a serina protease), unidas por ligações dissulfetos formando o C1s ativo. O C1s ativado, por sua vez, cliva o COMPLEMENTO C2 e o COMPLEMENTO C4 para formar C4b2a (CONVERTASE DO COMPLEMENTO C3 DA VIA CLÁSSICA). . 0.56
Complemento C3b. Complemento 3b . Maior fragmento formado pela clivagem do COMPLEMENTO C3 pela C3 CONVERTASE. É um componente da via alternativa da C3 convertase (C3bBb) e do complemento C5 convertase tanto na via clássica (C4b2a3b) como na alternativa (C3bBb3b). O C3b participa na REAÇÃO DE IMUNOADERÊNCIA e aumenta a FAGOCITOSE. Pode ser inativado (iC3b) ou clivado por várias proteases originando fragmentos como o COMPLEMENTO C3C, COMPLEMENTO C3D, C3e, C3f e C3g. . 0.55
Complemento C4. Complemento 4 . Proteínas do Componente C4 do Complemento . Glicoproteína importante na ativação da VIA CLÁSSICA DO COMPLEMENTO. O C4 é clivado pelo COMPLEMENTO C1S ativado no COMPLEMENTO C4A e no COMPLEMENTO C4B. . 0.55
Complemento C4b. Complemento 4b . Fragmento maior formado quando o COMPLEMENTO C4 é clivado pelo COMPLEMENTO C1S. O C4b unido à membrana se liga ao COMPLEMENTO C2A, uma serina protease, formando o complexo C4b2b (via clássica da C3 convertase) e subsequentemente o C4b2a3b (via clássica da C5 convertase). . 0.55
