Doenças por Armazenamento dos Lisossomos. Transtornos da Enzima Lisossômica . Erros inatos do metabolismo caracterizados por defeitos em hidrolases lisossômicas específicas, resultando no acúmulo intracelular de substratos não metabolizados. . 0.84
Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso. Grupo de transtornos enzimáticos que afetam o sistema nervoso e em graus variados, o sistema esquelético, sistema linforreticular e outros órgãos. As afecções são marcadas por acúmulo anormal de material catabólico dentro dos lisossomos. . 0.67
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo I. Doença do Armazenamento de Glicogênio Tipo I . Deficiência de Glucosefosfatase . Deficiência de Glucose-6-Fosfatase . Glicogenose 1 . Doença por Armazenamento de Glicogênio Hepatorrenal . Doença de von Gierke . Doença do Armazenamento de Glicogênio Tipo 1 . Doença autossômica recessiva na qual a expressão gênica da enzima glucose-6-fosfatase está ausente, resultando em hipoglicemia devido à falta de produção de glucose. O acúmulo de glicogênio no fígado e rins leva à organomegalia, particularmente hepatomegalia massiva. Concentrações aumentadas de ácido láctico e hiperlipidemia aparecem no plasma. A gota clínica geralmente aparece na primeira infância. . 0.52
Doença de Depósito de Glicogênio. Doença do Armazenamento de Glicogênio . Glicogenose . Grupo de transtornos metabólicos hereditários envolvendo as enzimas responsáveis pela síntese e degradação de glicogênio. Em alguns pacientes, o envolvimento hepático proeminente está presente. Em outros, ocorre armazenamento mais generalizado de glicogênio, algumas vezes com envolvimento cardíaco proeminente. . 0.48
Lisossomos. Lisossomas . Classe de partículas citoplasmáticas morfologicamente heterogêneas encontradas em tecidos animais e vegetais, caracterizadas por seu conteúdo de enzimas hidrolíticas e pela latência relacionada à estrutura destas enzimas. As funções intracelulares dos lisossomos dependem de seu potencial lítico. A única unidade de membrana do lisossomo atua como uma barreira entre as enzimas encerradas no lisossomo e o substrato externo. A atividade das enzimas contidas no lisossomos é limitada ou nula, a não ser que a vesícula na qual estas enzimas encontram-se seja rompida. Supõem-se que tal ruptura esteja sob controle metabólico (hormonal). . 0.48
Armazenamento de Dados. Armazem de Dados . Armazem de Dados Empresarial . Armazem de Dados Corporativo . Armazens de Dados . Data Warehouse Empresarial . Data Warehousing . Mercado de Dados . Sistema de Armazenamento de Dados . Sistemas de Armazenamento de Dados . Sistema para armazenar dados eletrônicos derivados de diversas fontes. . 0.48
Armazenamento de Alimentos. Armazenagem de Alimentos . Armazenagem de Alimento . Armazenagem de Bebidas . Armazenamento de Bebidas . Estoque de Comida . Prazo de Validade de Alimentos . 1) Armazenamento de comida para consumo posterior. 2) Conjunto de atividades e requisitos para se obter uma correta conservação de matéria-prima, insumos e produtos acabados. . 0.46
Armazenamento de Medicamentos. Armazenagem de Medicamentos . Estoque de Medicamentos . Processo de manter os produtos farmacêuticos em local apropriado. . 0.45
