Sistema da Enzima Desramificadora do Glicogênio. Enzima Desramificadora de Glicogênio . Transfer-Glucosidase . Sistema Enzimático Desramificador do Glicogênio . Enzima Desramificadora do Glicogênio . 1,4-alfa-D-glucan-1,4-alfa-D-glucan 4-alfa-D-glucosiltransferase/dextrina 6 alfa-D-glucano-hidrolase. Sistema enzimático que tem atividades tanto de 4-alfa-glucanotransferase (EC 2.4.1.25) quanto de amilo-1,6-glucosidase (EC 3.2.1.33). Como transferase, ela transfere um segmento de um 1,4-alfa-D-glucano para uma nova posição 4 num aceptor, que pode ser glucose ou outro 1,4-alfa-D-glucano. Como glucosidase, ela catalisa a endo-hidrólise de ligações 1,6-alfa-D-glucosídicas em pontos de ramificação das cadeias de resíduos de alfa-D-glucose ligados em 1,4. A atividade da amilo-1,6-glucosidase está deficiente na doença do armazenamento de glicogênio tipo III. . 0.80
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo III. Doença do Armazenamento de Glicogênio Tipo III . Doença do Cori . Deficiência da Enzima Desramificadora . Doença de Forbe . Deficiência da Enzima Desramificadora de Glicogênio . Glicogenose 3 . Dextrinose Limite . Deficiência Desramificadora . Transtorno metabólico autossômico recessivo devido à expressão deficiente da enzima amilo-1,6-glucosidase (uma parte do sistema da enzima desramificadora de glicogênio). O curso clínico da doença é similar àquele da doença do armazenamento de glicogênio tipo I, porém mais brando. A hepatomegalia massiva, que está presente em crianças pequenas, diminui e ocasionalmente desaparece com a idade. Os níveis de glicogênio com braços externos curtos são elevados no músculo, fígado e eritrócitos. Seis subgrupos foram identificados, sendo os subgrupos tipo IIIa e tipo IIIb os mais prevalentes. . 0.67
Enzima Ramificadora de 1,4-alfa-Glucana. Enzima Ramificadora de Amilopectina . Enzima Ramificadora de Glicogênio . Enzima Q . Enzima Ramificadora . Enzima Ramificadora de 1,4-alfa-Glucano . Na síntese de glicogênio ou amilopectina, a enzima que catalisa a transferência de um segmento da cadeia de 1,4-alfa-glucana a um grupo hidroxila primário em uma cadeia de glucana similar. EC 2.4.1.18. . 0.59
DNA Topoisomerases Tipo I. Proteína de Quebra e Religação do DNA . Proteína Nicking-Closing do DNA . Enzima Relaxante do DNA . Enzima de Relaxamento do DNA . Proteína Relaxante do DNA . Proteína de Relaxamento do DNA . DNA Topoisomerase . DNA Topoisomerase I . Enzima Destorcedora do DNA . Proteína Destorcedora do DNA . Proteínas Destorcedoras do DNA . Enzimas Destorcedoras do DNA . DNA Topoisomerases Tipo I Eucarióticas . DNA Topoisomerase I Eucariótica . DNA Topoisomerases Tipo I Bacterianas . Topoisomerase I Bacteriana . DNA Topoisomerases Tipo I Arqueais . DNA Topoisomerases Tipo I Archaeais . PROTEÍNA QUE FECHA NICKS DO DNA . PROTEÍNA ÔMEGA . PROTEÍNA QUE FECHA "NICKS" DO DNA . PROTEÍNA "NICKING-CLOSING" DO DNA . DNA TOPOISOMERASE que catalisa a quebra, independente de ATP, de uma das duas fitas de DNA, seguida pela passagem da fita não quebrada através da quebra, e reajuntamento da fita quebrada. As enzimas DNA Topoisomerases Tipo I realiza reduzem o estresse topológico na estrutura do DNA através do relaxamento das voltas da super-hélice no DNA e dos anéis nodulares na hélice do DNA. . 0.41
