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 Categorias DeCS

C10 Doenças do Sistema Nervoso .
C10.228 Doenças do Sistema Nervoso Central .
C10.228.140 Encefalopatias .
C10.228.140.163 Encefalopatias Metabólicas .
C10.228.140.163.100 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C10.228.140.163.100.435 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso .
C10.228.140.163.100.435.825 Esfingolipidoses .
C16 Doenças e Anormalidades Congênitas, Hereditárias e Neonatais .
C16.320 Doenças Genéticas Inatas .
C16.320.565 Erros Inatos do Metabolismo .
C16.320.565.189 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C16.320.565.189.435 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso .
C16.320.565.189.435.825 Esfingolipidoses .
C16.320.565.398 Erros Inatos do Metabolismo Lipídico .
C16.320.565.398.641 Lipidoses .
C16.320.565.398.641.803 Esfingolipidoses .
C16.320.565.595 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos .
C16.320.565.595.554 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso .
C16.320.565.595.554.825 Esfingolipidoses .
C18 Doenças Nutricionais e Metabólicas .
C18.452 Doenças Metabólicas .
C18.452.132 Encefalopatias Metabólicas .
C18.452.132.100 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C18.452.132.100.435 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso .
C18.452.132.100.435.825 Esfingolipidoses .
C18.452.584 Transtornos do Metabolismo dos Lipídeos .
C18.452.584.687 Lipidoses .
C18.452.584.687.803 Esfingolipidoses .
C18.452.648 Erros Inatos do Metabolismo .
C18.452.648.189 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C18.452.648.189.435 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso .
C18.452.648.189.435.825 Esfingolipidoses .
C18.452.648.398 Erros Inatos do Metabolismo Lipídico .
C18.452.648.398.641 Lipidoses .
C18.452.648.398.641.803 Esfingolipidoses .
C18.452.648.595 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos .
C18.452.648.595.554 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso .
C18.452.648.595.554.825 Esfingolipidoses .
D02 Compostos Orgânicos .
D02.033 Álcoois .
D02.033.100 Amino Álcoois .
D02.033.100.700 Esfingosina .
D02.033.455 Glicóis .
D02.033.455.843 Esfingosina .
D02.092 Aminas .
D02.092.063 Amino Álcoois .
D02.092.063.700 Esfingosina .
D08 Enzimas e Coenzimas .
D08.211 Coenzimas .
D08.211.790 Proteínas Ativadoras de Esfingolipídeos .
D09 Carboidratos .
D09.400 Glicoconjugados .
D09.400.410 Glicolipídeos .
D09.400.410.420 Glicoesfingolipídeos .
D10 Lipídeos .
D10.390 Glicolipídeos .
D10.390.470 Glicoesfingolipídeos .
D10.570 Lipídeos de Membrana .
D10.570.877 Esfingolipídeos .
D10.570.877.360 Glicoesfingolipídeos .
D12 Aminoácidos, Peptídeos e Proteínas .
D12.776 Proteínas .
D12.776.543 Proteínas de Membrana .
D12.776.543.750 Receptores de Superfície Celular .
D12.776.543.750.695 Receptores Acoplados a Proteínas-G .
D12.776.543.750.695.420 Receptores de Lisofosfolipídeos .
D12.776.543.750.695.420.500 Receptores de Lisoesfingolipídeo .
 
 Termos
 Sinônimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Esfingolipidoses .
Grupo de transtornos metabólicos hereditários caracterizados pelo acúmulo intralisossomal excessivo de ESFINGOLIPÍDEOS, principalmente no SISTEMA NERVOSO CENTRAL e para um grau variável em órgãos viscerais. São classificados pelo defeito enzimático na via de degradação e pelo acúmulo (ou armazenamento) de substrato. As características clínicas variam com os subtipos, sendo a neurodegeneração um sinal comum. .
1.00
4346
 
Esfingolipídeos .
Lisoesfingolipídeos .
Lisosfingolipídeos .
ESFINGOLIPÍDIOS .
Classe de lipídeos de membrana que possuem uma cabeça polar e duas caudas não polares. São compostos por uma molécula do aminoálcool esfingosina de cadeia longa (4-esfingenina) ou um de seus derivados, uma molécula de ácido graxo de cadeia longa, uma cabeça de álcool polar e, algumas vezes, ácido fosfórico em ligações diéster na cabeça polar. .
0.85
93538
 
Glicoesfingolipídeos .
Assialogangliosídeos .
Esfingoglicolipídeos .
GLICOESFINGOLIPÍDIOS .
ASSIALOGANGLIOSÍDIOS .
ESFINGOGLICOLIPÍDIOS .
Lipídeos contendo pelo menos um resíduo monossacarídeo e/ou um esfingoide ou uma ceramida (CERAMIDAS). Estão subdivididos em: GLICOESFINGOLIPÍDEOS NEUTROS, compreendendo os monoglicosil- e oligoglicosilesfingóideos, e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas, e GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS, que compreendem os sialosilglicosilesfingolipídeos (GANGLIOSÍDEOS), SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS (anteriormente conhecidos como sulfatidas), glicuronoglicoesfingolipídeos, e os fosfo e fosfonoglicoesfingolipídeos. (Tradução livre do original: IUPAC's webpage) .
0.69
213941
 
Esfingosina .
Aminoálcool com uma cadeia de hidrocarboneto insaturada longa. A esfingosina e seu derivado esfinganina são as bases principais dos esfingolipídeos nos mamíferos. (Dorland, 28a ed) .
0.65
146950
 
Proteínas Ativadoras de Esfingolipídeos .
Proteína Ativadora de G(M1) .
Proteína Ativadora de GM1 .
Família de cofatores glicoproteicos necessários para a eficiente catabolização de ESFINGOLIPÍDEOS por hidrolases ácidas específicas, como GLUCOSILCERAMIDASE, GALACTOSILCERAMIDASE, BETA-N-ACETIL-HEXOSAMINIDASE e CEREBROSÍDEO-SULFATASE. .
0.62
0207
 
Receptores de Lisoesfingolipídeo .
Receptores de Lisoesfingolipídeos .
Receptores de Lisosfingolipídeo .
Receptores de Lisosfingolipídeos .
Receptores Lisoesfingolipídicos .
Receptores Lisosfingolipídicos .
Subfamília de receptores de lisoesfingolipídeo com especificidade por LISOESFINGOLIPÍDEOS, como a esfingosina-1-fosfato e esfingosina fosforilcolina. .
0.59
01582