Glucose-6-Fosfato Isomerase. Fosfoglucose Isomerase . Fosfoexose Isomerase . Glucosefosfato Isomerase . Neuroleucina . Fator Autócrino de Motilidade . Fator Tumoral Autócrino de Motilidade . Aldose-cetose isomerase que catalisa a interconversão reversível da glucose-6-fosfato e da frutose-6-fosfato. Em organismos procarióticos e eucarióticos, desempenha um papel essencial nas vias glicolítica e neoglicogênica. Esta forma secretada de glucose-6-fosfato isomerase tem sido denominada como um fator de motilidade autócrino ou neuroleucina, e age como uma citocina que se liga a RECEPTORES DO FATOR AUTÓCRINO DE MOTILIDADE. A deficiência nesta enzima em humanos é uma característica autossômica recessiva que resulta em ANEMIA HEMOLÍTICA CONGÊNITA NÃO ESFEROCÍTICA. . 1.00
Glucose-6-Fosfatase. Glucofosfatase . Glucosefosfatase . Enzima que catalisa a conversão de D-glucose 6-fosfato e água a D-glucose e ortofosfato. EC 3.1.3.9. . 0.75
Manose-6-Fosfato Isomerase. Fosfomanose Isomerase . Manosefosfato Isomerase . Enzima que catalisa a isomerização reversível de D-manose-6-fosfato para formar D-frutose-6-fosfato, um passo importante na glicólise. EC 5.3.1.8. . 0.70
Triose-Fosfato Isomerase. Fosfotriose Isomerase . Triosefosfato Mutase . Triosefosfato Isomerase . Enzima que catalisa reversivelmente a conversão de D-gliceraldeído 3-fosfato para di-hidroxiacetona fosfato. Deficiência em humanos provoca a doença hemolítica não esferocítica (ANEMIA CONGÊNITA NÃO ESFEROCÍTICA). . 0.70
Glutamina-Frutose-6-Fosfato Transaminase (Isomerizante). Glucosamina Sintetase . Hexosefosfato Aminotransferase . Glucosaminafosfato Isomerase (Formadora de Glutamina) . Enzima que catalisa a síntese de frutose-6-fosfato mais GLUTAMINA a partir de GLUTAMATO mais glucosamina-6-fosfato. . 0.66
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo I. Doença do Armazenamento de Glicogênio Tipo I . Deficiência de Glucosefosfatase . Deficiência de Glucose-6-Fosfatase . Glicogenose 1 . Doença por Armazenamento de Glicogênio Hepatorrenal . Doença de von Gierke . Doença do Armazenamento de Glicogênio Tipo 1 . Doença autossômica recessiva na qual a expressão gênica da enzima glucose-6-fosfatase está ausente, resultando em hipoglicemia devido à falta de produção de glucose. O acúmulo de glicogênio no fígado e rins leva à organomegalia, particularmente hepatomegalia massiva. Concentrações aumentadas de ácido láctico e hiperlipidemia aparecem no plasma. A gota clínica geralmente aparece na primeira infância. . 0.59