Mucolipidoses. Doença da Célula I . Lipomucopolissacaridose . Polidistrofia de Pseudo-Hurler . Síndrome de Mioclonia com Manchas Vermelho-Cereja . Doença da Deficiência de Gangliosídeo Sialidase . Mucolipidose . Sialidose . Síndrome de Mioclonia com Mancha Vermelho-Cereja . DOENÇA DA DEFICIÊNCIA DE GANGLIOSÍDIO SIALIDASE . DOENÇA DA CÉLULA-I . Grupo de doenças metabólicas hereditárias caracterizadas pelo acúmulo de quantidades excessivas de mucopolissacarídeos ácidos, esfingolípideos e/ou glicolipídeos nas células viscerais e mesenquimais. Quantidades anormais de esfingolipídeos e glicolipídeos estão presentes no tecido neural. DEFICIÊNCIA INTELECTUAL e mudanças esqueléticas, notadamente disostose multiplex, ocorrem frequentemente. . 0.54
Esfingolipídeos. Lisoesfingolipídeos . Lisosfingolipídeos . ESFINGOLIPÍDIOS . Classe de lipídeos de membrana que possuem uma cabeça polar e duas caudas não polares. São compostos por uma molécula do aminoálcool esfingosina de cadeia longa (4-esfingenina) ou um de seus derivados, uma molécula de ácido graxo de cadeia longa, uma cabeça de álcool polar e, algumas vezes, ácido fosfórico em ligações diéster na cabeça polar. . 0.39
Glicoesfingolipídeos. Assialogangliosídeos . Esfingoglicolipídeos . GLICOESFINGOLIPÍDIOS . ASSIALOGANGLIOSÍDIOS . ESFINGOGLICOLIPÍDIOS . Lipídeos contendo pelo menos um resíduo monossacarídeo e/ou um esfingoide ou uma ceramida (CERAMIDAS). Estão subdivididos em: GLICOESFINGOLIPÍDEOS NEUTROS, compreendendo os monoglicosil- e oligoglicosilesfingóideos, e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas, e GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS, que compreendem os sialosilglicosilesfingolipídeos (GANGLIOSÍDEOS), SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS (anteriormente conhecidos como sulfatidas), glicuronoglicoesfingolipídeos, e os fosfo e fosfonoglicoesfingolipídeos. (Tradução livre do original: IUPAC's webpage) . 0.36
Poli I. Inosina Polinucleotídeos . Ácidos Poli-Inosínicos . INOSINA POLINUCLEOTÍDIOS . Grupo de ribonucleotídeos inosina nos quais os resíduos fosfato de cada ribonucleotídeo inosina atuam como pontes formando ligações diéster entre as moléculas de ribose. . 0.36
Desoxirribonuclease I. DNase I . Estreptodornase . Enzima capaz de hidrolisar o DNA altamente polimerizado rompendo as ligações fosfodiéster, preferencialmente as adjacentes a um nucleotídeo de pirimidina. Catalisa a clivagem endonucleolítica do DNA fornecendo os produtos finais 5'-fosfodi- e oligonucleotídeo. A enzima tem preferência por DNA de fita dupla. . 0.34
DNA Polimerase I. DNA Polimerase I Dependente de DNA . Pol I . Fragmento Klenow . DNA Polimerase alfa . DNA polimerase dependente de DNA, caracterizada em procariotos, e que pode estar presente em organismos superiores. Tem tanto atividade de exonuclease 3'-5'quanto 5'-3', mas não pode usar o DNA de fita dupla nativo como molde-iniciador. Não é inibida por reagentes sulfidrílicos e é ativa tanto na síntese quanto no reparo do DNA. Ec 2.7.7.7. . 0.33
Lactoilglutationa Liase. Glioxalase I . Metilglioxalase . Lactoil Glutationa Liase . Enzima que catalisa a interconversão de metilglioxal e lactato, com glutationa servindo de coenzima. EC 4.4.1.5. . 0.33
Proteínas Quimiotáticas Aceptoras de Metil. MACP-I . MACP-II . Proteína Quimiotática 1 Aceptora de Metil . Proteína Quimiotática 2 Aceptora de Metil . Proteína Quimiotática 3 Aceptora de Metil . Proteína Quimiotática I Aceptora de Metil . Proteína Quimiotática II Aceptora de Metil . Proteína Quimiotática III Aceptora de Metil . Proteína Quimiotática 1 Aceitadora de Metil . Proteína Quimiotática 2 Aceitadora de Metil . Proteína Quimiotática 3 Aceitadora de Metil . Proteína Quimiotática I Aceitadora de Metil . Proteína Quimiotática II Aceitadora de Metil . Proteína Quimiotática III Aceitadora de Metil . Proteínas Quimiotáticas Aceitadoras de Metil . Proteínas Quimiotáticas de Aceitação de Metil . Proteínas transmembrana sensitivas receptoras que são componentes centrais de sistemas quimiotáticos de várias espécies de bactérias móveis que incluem ESCHERICHIA COLI e SALMONELLA TYPHIMURIUM. Proteínas quimiotáticas aceptoras de metil devem o seu nome ao processo de adaptação sensorial que envolve a metilação em vários resíduos de glutamil no seu domínio citoplasmático. As proteínas quimiotáticas aceptoras de metil desencadeiam respostas quimiotáticas através de gradientes químicos espaciais, fazendo com que os organismos se movam ao encontro de estímulos favoráveis ou contra estímulos tóxicos. . 0.32
