Histiocitose. Termo geral usado para aparência anormal de histiócitos no sangue. Baseado nas características patológicas das células envolvidas, mais do que nos achados clínicos, as doenças histiocíticas são subdivididas em três grupos: HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS; HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS e TRANSTORNOS HISTIOCÍTICOS MALIGNOS. . 1.00
Histiócitos. São macrófagos encontrados nos TECIDOS, diferentes daqueles encontrados no sangue (MONÓCITOS) ou em cavidades serosas (MEMBRANA SEROSA). . 0.96
Histiocitose Sinusal. Síndrome de Destombes-Rosai-Dorfman . Doença de Rosai-Dorfman . Histiocitose Sinus . Transtorno histiocítico proliferativo benigno das células não Langerhans que afeta principalmente os linfonodos. Geralmente é referido como histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça. . 0.80
Histiocitose de Células de Langerhans. Histiocitose X . Granulomatose de Células de Langerhans . Síndrome de Hand-Schueller-Christian . Doença de Schueller-Christian . Doença de Letterer-Siwe . Histiocitose Generalizada . Grupo de distúrbios resultantes de proliferação anormal de CÉLULAS DE LANGERHANS e infiltração do tecido por estes tipos celulares, o que pode ser detectado por seus grânulos de Birbeck característicos (corpos X), ou por coloração que usa anticorpos monoclonais específicos aos seus ANTÍGENOS CD1 de superfície. A granulomatose de células de Langerhans pode envolver um único órgão ou pode ser um distúrbio sistêmico. . 0.77
Sarcoma Histiocítico. Histiocitose Maligna . Reticulose Medular Histiocítica . Neoplasias malignas compostas por MACRÓFAGOS e CÉLULAS DENDRÍTICAS. A maioria dos sarcomas histiocíticos apresenta-se como massas tumorais localizadas sem uma fase leucêmica. Apesar do comportamento biológico destas neoplasias assemelhar-se ao dos linfomas, sua linhagem celular é histiocítica não linfoide. . 0.74
Doenças de Niemann-Pick. Doença de Niemann-Pick . Lipidose de Colesteral Neuronal . Oftalmoplegia Supraóptica Vertical . HISTIOCITOSE LIPÍDIA . Grupo de transtornos autossômicos recessivos, em que quantidades prejudiciais de lipídeos acumulam-se nas vísceras e no sistema nervoso central. Elas podem ser causadas por deficiências das atividades enzimáticas (ESFINGOMIELINA FOSFODIESTERASE) ou por defeitos no transporte intracelular resultando no acúmulo de ESFINGOMIELINAS e COLESTEROL. Há vários subtipos baseados em suas diferenças clínicas e genéticas. . 0.73
Histiocitose de Células não Langerhans. Retículo-Histiocitoma . Xantoma Disseminado . Grupo de transtornos caracterizados por acúmulo de HISTIÓCITOS e LINFÓCITOS ativos, nos quais os histiócitos não são CÉLULAS DE LANGERHANS. O grupo inclui LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA, Histiocitose Sinus, xantogranuloma, retículo-histiocitoma, Xantogranuloma Juvenil, xantoma disseminado, como também as doenças de armazenamento lipídico (SÍNDROME DO HISTIÓCITO AZUL-MARINHO, DOENÇA DE NIEMANN-PICK). . 0.66