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 Categorias DeCS

C10 Doenças do Sistema Nervoso .
C10.228 Doenças do Sistema Nervoso Central .
C10.228.140 Encefalopatias .
C10.228.140.163 Encefalopatias Metabólicas .
C10.228.140.163.100 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C10.228.140.163.100.937 Distúrbios Congênitos do Ciclo da Ureia .
C10.228.140.163.100.937.750 Doença da Deficiência de Ornitina Carbomoiltransferase .
C16 Doenças e Anormalidades Congênitas, Hereditárias e Neonatais .
C16.320 Doenças Genéticas Inatas .
C16.320.322 Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X .
C16.320.322.828 Doença da Deficiência de Ornitina Carbomoiltransferase .
C16.320.565 Erros Inatos do Metabolismo .
C16.320.565.100 Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos .
C16.320.565.100.940 Distúrbios Congênitos do Ciclo da Ureia .
C16.320.565.100.940.750 Doença da Deficiência de Ornitina Carbomoiltransferase .
C16.320.565.189 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C16.320.565.189.937 Distúrbios Congênitos do Ciclo da Ureia .
C16.320.565.189.937.750 Doença da Deficiência de Ornitina Carbomoiltransferase .
C18 Doenças Nutricionais e Metabólicas .
C18.452 Doenças Metabólicas .
C18.452.132 Encefalopatias Metabólicas .
C18.452.132.100 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C18.452.132.100.937 Distúrbios Congênitos do Ciclo da Ureia .
C18.452.132.100.937.500 Doença da Deficiência de Ornitina Carbomoiltransferase .
C18.452.648 Erros Inatos do Metabolismo .
C18.452.648.100 Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos .
C18.452.648.100.940 Distúrbios Congênitos do Ciclo da Ureia .
C18.452.648.100.940.500 Doença da Deficiência de Ornitina Carbomoiltransferase .
C18.452.648.189 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C18.452.648.189.937 Distúrbios Congênitos do Ciclo da Ureia .
C18.452.648.189.937.500 Doença da Deficiência de Ornitina Carbomoiltransferase .
D08 Enzimas e Coenzimas .
D08.811 Enzimas .
D08.811.520 Liases .
D08.811.520.224 Carbono-Carbono Liases .
D08.811.520.224.125 Carboxiliases .
D08.811.520.224.125.425 Ornitina Descarboxilase .
D08.811.641 Enzimas Multifuncionais .
D08.811.641.500 Aspartato Carbamoiltransferase .
D08.811.913 Transferases .
D08.811.913.050 Aciltransferases .
D08.811.913.050.350 Carnitina Aciltransferases .
D08.811.913.477 Transferases de Grupos Nitrogenados .
D08.811.913.477.700 Transaminases .
D08.811.913.477.700.700 Ornitina-Oxo-Ácido Transaminase .
D08.811.913.555 Transferases de Grupo de Um Carbono .
D08.811.913.555.275 Carboxil e Carbamoil Transferases .
D08.811.913.555.275.200 Aspartato Carbamoiltransferase .
D08.811.913.555.275.600 Ornitina Carbamoiltransferase .
 
 Termos
 Sinônimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Ornitina Carbamoiltransferase .
Ornitina Transcarbamilase .
Enzima do ciclo da ureia que catalisa a formação de ortofosfato e L-citrulina (CITRULINA) a partir de Carbamil Fosfato e L-Ornitina (ORNITINA). A deficiência desta enzima pode ser transmitida como característica ligada ao cromossomo X. EC 2.1.3.3. .
1.00
 
Doença da Deficiência de Ornitina Carbomoiltransferase .
Doença da Deficiência de Ornitina Transcarbamilase .
Doença por Deficiência de Ornitina Transcarbamilase .
Doença por Deficiência de Ornitina Carbomoiltransferase .
Deficiência de Ornitina Transcarbamilase .
Deficiência da Ornitina Transcarbamilase .
Deficiência de OTC .
Transtorno hereditário do ciclo da ureia, associado com deficiência da enzima ORNITINA CARBAMOILTRANSFERASE, transmitido como herança ligada ao sexo e apresentando elevações de aminoácidos e amônia séricos. Os sinais clínicos, que são mais proeminentes em homens, incluem ataques, alterações comportamentais, vômitos episódicos, letargia e coma. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp49-50) .
0.68
 
Aspartato Carbamoiltransferase .
Aspartato Transcarbamilase .
Enzima que catalisa a conversão de carbamoil-fosfato e L-aspartato originando ortofosfato e N-carbamoil-L-aspartato. EC 2.1.3.2. (Tradução livre do original: Enzyme Nomenclature, 1992) .
0.66
 
Carboxil e Carbamoil Transferases .
Transferases de Carboxila e Carbamila .
Transferases de Carboxila e Carbamoila .
Carboxila e Carbamoil Transferases .
Grupo de enzimas que catalisa a transferência de grupos carboxila ou carbamoil. EC 2.1.3. .
0.61
 
Ornitina-Oxo-Ácido Transaminase .
Ornitina Transaminase .
Ornitina Aminotransferase .
Enzima que requer fosfato de piridoxal que catalisa a formação de glutamato gama-semi-aldeído e um L-aminoácido a partir de L-ornitina e um 2-cetoácido. EC 2.6.1.13. .
0.60
 
Carnitina Aciltransferases .
Aciltransferases da membrana interna da mitocôndria que catalisam a transferência reversível de grupos acil do acil-CoA para L-carnitina e dessa forma são mediadoras do transporte de ácidos graxos ativados através daquela membrana. EC 2.3.1. .
0.60
 
Ornitina Descarboxilase .
Ornitina Carboxiliase .
Ornitina Carboxi-liase .
Proteína com fosfato de piridoxal que se acredita ser a limitante da velocidade da biossíntese de poliaminas. Catalisa a descarboxilação da ornitina para formar putrescina, que é então ligada a um resíduo de propilamina da S-adenosilmetionina descarboxilada, para formar espermidina. .
0.59