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 Categorias DeCS

C10 Doenças do Sistema Nervoso .
C10.228 Doenças do Sistema Nervoso Central .
C10.228.140 Encefalopatias .
C10.228.140.163 Encefalopatias Metabólicas .
C10.228.140.163.100 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C10.228.140.163.100.725 Doença da Deficiência de Piruvato Carboxilase .
C16 Doenças e Anormalidades Congênitas, Hereditárias e Neonatais .
C16.320 Doenças Genéticas Inatas .
C16.320.565 Erros Inatos do Metabolismo .
C16.320.565.189 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C16.320.565.189.725 Doença da Deficiência de Piruvato Carboxilase .
C16.320.565.202 Erros Inatos do Metabolismo dos Carboidratos .
C16.320.565.202.810 Erros Inatos do Metabolismo dos Piruvatos .
C16.320.565.202.810.666 Doença da Deficiência de Piruvato Carboxilase .
C18 Doenças Nutricionais e Metabólicas .
C18.452 Doenças Metabólicas .
C18.452.132 Encefalopatias Metabólicas .
C18.452.132.100 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C18.452.132.100.725 Doença da Deficiência de Piruvato Carboxilase .
C18.452.648 Erros Inatos do Metabolismo .
C18.452.648.189 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C18.452.648.189.725 Doença da Deficiência de Piruvato Carboxilase .
C18.452.648.202 Erros Inatos do Metabolismo dos Carboidratos .
C18.452.648.202.810 Erros Inatos do Metabolismo dos Piruvatos .
C18.452.648.202.810.666 Doença da Deficiência de Piruvato Carboxilase .
C18.452.660 Doenças Mitocondriais .
C18.452.660.705 Doença da Deficiência de Piruvato Carboxilase .
D02 Compostos Orgânicos .
D02.241 Ácidos Carboxílicos .
D02.241.755 Cetoácidos .
D02.241.755.812 Piruvatos .
D02.241.755.812.800 Ácido Pirúvico .
D08 Enzimas e Coenzimas .
D08.811 Enzimas .
D08.811.464 Ligases .
D08.811.464.257 Carbono-Carbono Ligases .
D08.811.464.257.500 Piruvato Carboxilase .
D08.811.520 Liases .
D08.811.520.224 Carbono-Carbono Liases .
D08.811.520.224.125 Carboxiliases .
D08.811.520.224.125.100 Descarboxilases de Aminoácido-L-Aromático .
D08.811.520.224.125.100.500 Dopa Descarboxilase .
D08.811.520.224.125.750 Piruvato Descarboxilase .
G02 Fenômenos Químicos .
G02.111 Fenômenos Bioquímicos .
G02.111.195 Descarboxilação .
G02.607 Fenômenos de Química Orgânica .
G02.607.188 Descarboxilação .
G03 Metabolismo .
G03.225 Descarboxilação .
 
 Termos
 Sinônimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Piruvato Descarboxilase .
Carboxiliase Ácido 2-Oxo .
alfa-Carboxilase .
Alfa Carboxilase .
Alfacarboxilase .
Carboxilase alfa .
Carboxilase-alfa .
alfa-Cetoácido Carboxilase .
Alfa Cetoácido Carboxilase .
Carboxilase alfa-Cetoácido .
Carboxilase alfa Cetoácido .
Descarboxilase Pirúvica .
Carboxi-Liase Ácido 2-Oxo .
Catalisa a descarboxilação de um alfa ceto ácido a um aldeído e dióxido de carbono. Tiamina pirofosfato é um cofator essencial. Em organismos inferiores, que fermentam a glucose a etanol e dióxido de carbono, a enzima descarboxila irreversivelmente o piruvato a acetaldeído. Ec 4.1.1.1. .
1.00
1602
 
Piruvato Carboxilase .
Enzima dependente de biotina, pertencente à família das ligases, que catalisa a adição de DIÓXIDO DE CARBONO ao piruvato. Ocorre tanto em plantas quanto em animais. A deficiência desta enzima causa retardo psicomotor severo, e ACIDOSE LÁCTICA em crianças. EC 6.4.1.1. .
0.83
1996
 
Carboxiliases .
Descarboxilases .
Carboxi-Liases .
Enzimas que catalisam a adição de um grupo carboxila a um composto (carboxilases) ou a remoção de um grupo carboxila a partir de um composto (descarboxilases). EC 4.1.1. .
0.70
128394
 
Doença da Deficiência de Piruvato Carboxilase .
Ataxia com Acidose Láctica Tipo II .
DEFICIÊNCIA DE PIRUVATO CARBOXILASE .
Transtorno metabólico recessivo autossômico, causado pela ausência ou diminuição da atividade da PIRUVATO CARBOXILASE, a enzima que regula a gluconeogênese, lipogênese e a síntese de neurotransmissores. As manifestações clínicas incluem acidose láctica, ataques, dificuldades respiratórias, atraso psicomotor marcante, HIPOGLICEMIA periódica e hipotonia. O curso clínico pode ser similar à DOENÇA DE LEIGH. .
0.67
0140
 
Ácido Pirúvico .
Piruvato .
Composto intermediário no metabolismo dos carboidratos. Na deficiência de tiamina, sua oxidação é retardada e ela se acumula nos tecidos, especialmente nas estruturas nervosas. (Stedman, 25a ed) .
0.67
166107
 
Piruvatos .
Derivados de ÁCIDO PIRÚVICO, incluindo seus sais e ésteres. .
0.65
1513710
 
Descarboxilação .
Remoção de um grupo carboxila do composto químico, geralmente na forma de dióxido de carbono. .
0.64
31640
 
Dopa Descarboxilase .
Uma das DESCARBOXILASES DE AMINOÁCIDO L-AROMÁTICO, esta enzima é responsável pela conversão de DOPA a DOPAMINA. É de importância clínica no tratamento da doença de Parkinson. .
0.59
01066