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 Categorias DeCS

C06 Doenças do Sistema Digestório .
C06.552 Hepatopatias .
C06.552.413 Degeneração Hepatolenticular .
C10 Doenças do Sistema Nervoso .
C10.228 Doenças do Sistema Nervoso Central .
C10.228.140 Encefalopatias .
C10.228.140.079 Doenças dos Gânglios da Base .
C10.228.140.079.493 Degeneração Hepatolenticular .
C10.228.140.163 Encefalopatias Metabólicas .
C10.228.140.163.100 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C10.228.140.163.100.360 Degeneração Hepatolenticular .
C10.228.662 Transtornos dos Movimentos .
C10.228.662.400 Degeneração Hepatolenticular .
C10.574 Doenças Neurodegenerativas .
C10.574.500 Transtornos Heredodegenerativos do Sistema Nervoso .
C10.574.500.487 Degeneração Hepatolenticular .
C16 Doenças e Anormalidades Congênitas, Hereditárias e Neonatais .
C16.320 Doenças Genéticas Inatas .
C16.320.400 Transtornos Heredodegenerativos do Sistema Nervoso .
C16.320.400.361 Degeneração Hepatolenticular .
C16.320.565 Erros Inatos do Metabolismo .
C16.320.565.189 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C16.320.565.189.360 Degeneração Hepatolenticular .
C16.320.565.618 Erros Inatos do Metabolismo dos Metais .
C16.320.565.618.403 Degeneração Hepatolenticular .
C18 Doenças Nutricionais e Metabólicas .
C18.452 Doenças Metabólicas .
C18.452.132 Encefalopatias Metabólicas .
C18.452.132.100 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C18.452.132.100.360 Degeneração Hepatolenticular .
C18.452.648 Erros Inatos do Metabolismo .
C18.452.648.189 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C18.452.648.189.360 Degeneração Hepatolenticular .
C18.452.648.618 Erros Inatos do Metabolismo dos Metais .
C18.452.648.618.403 Degeneração Hepatolenticular .
D08 Enzimas e Coenzimas .
D08.811 Enzimas .
D08.811.277 Hidrolases .
D08.811.277.040 Hidrolases Anidrido Ácido .
D08.811.277.040.025 Adenosina Trifosfatases .
D08.811.277.040.025.047 ATPases Transportadoras de Arsenito .
D08.811.277.040.025.314 ATPases do Tipo-P .
D08.811.277.040.025.314.500 ATPases Transportadoras de Cobre .
D08.811.277.040.025.325 ATPases Translocadoras de Prótons .
D08.811.913 Transferases .
D08.811.913.696 Fosfotransferases .
D08.811.913.696.650 Fosfotransferases (Aceptor do Grupo Fosfato) .
D08.811.913.696.650.150 Complexos de ATP Sintetase .
D08.811.913.696.650.150.500 ATPases Translocadoras de Prótons .
D12 Aminoácidos, Peptídeos e Proteínas .
D12.776 Proteínas .
D12.776.157 Proteínas de Transporte .
D12.776.157.530 Proteínas de Membrana Transportadoras .
D12.776.157.530.450 Bombas de Íon .
D12.776.157.530.450.250 Proteínas de Transporte de Cátions .
D12.776.157.530.450.250.249 ATPases Transportadoras de Arsenito .
D12.776.157.530.450.250.656 ATPases Transportadoras de Cobre .
D12.776.157.530.450.250.875 Bombas de Próton .
D12.776.157.530.450.250.875.500 ATPases Translocadoras de Prótons .
D12.776.157.530.813 ATPases do Tipo-P .
D12.776.157.530.813.500 ATPases Transportadoras de Cobre .
D12.776.543 Proteínas de Membrana .
D12.776.543.585 Proteínas de Membrana Transportadoras .
D12.776.543.585.450 Bombas de Íon .
D12.776.543.585.450.250 Proteínas de Transporte de Cátions .
D12.776.543.585.450.250.249 ATPases Transportadoras de Arsenito .
D12.776.543.585.450.250.656 ATPases Transportadoras de Cobre .
D12.776.543.585.450.250.875 Bombas de Próton .
D12.776.543.585.450.250.875.500 ATPases Translocadoras de Prótons .
D12.776.543.585.813 ATPases do Tipo-P .
D12.776.543.585.813.500 ATPases Transportadoras de Cobre .
 
 Termos
 Sinônimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
ATPases Transportadoras de Cobre .
ATPase 1 Transportadora de Cobre .
ATPase 2 Transportadora de Cobre .
ATPase alfa Transportadora de Cobre .
ATPase do Tipo P ATP7B Ligante de Cobre .
ATPase Específica da Noite da Glândula Pineal .
ATPase do Tipo P de Ligação a Cobre da Doença de Wilson .
ATPase Transportadora de Cobre .
ATPases Transportadoras de Cu(+) .
ATPases Transportadoras de Cu .
Bomba de Cobre 1 .
Enzima PINA .
Polipeptídeo beta da ATPase Transportadora de Cu++ (Doença de Wilson) .
Proteína Associada à Doença de Menkes .
Proteína ATP7A .
Proteína da Doença de Wilson .
Trifosfatases de Adenosina Transportadoras de Cobre .
Adenosina Trifosfatases Transportadoras de Cobre .
ATPases do tipo P que transportam íons de cobre através de membranas em células procarióticas e eucarióticas. Possuem um motivo conservado de aminoácidos CISTEÍNA-HISTIDINA-SERINA (CPx) dentro de hélices transmembranares que atuam na translocação de cátion e na ativação catalítica, além de um domínio N-terminal com motivo CxxC ligante de cobre que regula a atividade enzimática. Desempenham papéis essenciais na homeostase do cobre intracelular por meio da regulação da absorção, efluxo e armazenamento de íons de cobre e da biossíntese de cupro-proteínas. .
0.88
11178
 
Degeneração Hepatolenticular .
Doença de Wilson .
Pseudosclerose .
Pseudoesclerose Cerebral .
Degeneração Neuro-Hepática .
Degeneração Neuroepática .
Degeneração Neurohepática .
DEGENERAÇÃO LENTICULAR PROGRESSIVA .
Doença rara, autossômica e recessiva, caracterizada pelo depósito de cobre no CÉREBRO, FÍGADO, CÓRNEA e outros órgãos. É causada por defeitos no gene ATP7B, codificador da ATPase 2 transportadora de cobre (EC 3.6.3.4), também conhecida como proteína da doença de Wilson. A sobrecarga inevitável de cobre leva a disfunções neurológicas e hepáticas progressivas, como CIRROSE HEPÁTICA, TREMOR, ATAXIA e deterioração intelectual. A disfunção hepática pode preceder a disfunção neurológica por vários anos. .
0.48
1144753
 
ATPases Translocadoras de Prótons .
Adenosinatrifosfatase F1 .
Translocase de Próton Dependente de ATP .
Translocase de Próton ATP-Dependente .
F0 ATPase .
Fi ATPase .
F(1)F(0)-ATPase .
ATPase Transportadora de H(+) .
Complexo ATPase H(+) .
ATP Sintase Transportadora de H(+) .
ATPase Translocadora de Próton .
ATPase Transportadora de Próton .
Complexo ATPase Translocador de Prótons .
Complexo ATPase Transportador de Prótons .
Complexos ATPases Translocadores de Prótons .
Complexos ATPases Transportadores de Prótons .
Complexos ATPase Transportadores de Prótons .
Enzimas com múltiplas subunidades que reversivelmente sintetizam ADENOSINA TRIFOSFATO. São pareadas para o transporte de prótons através da membrana. .
0.45
127997
 
ATPases Transportadoras de Arsenito .
ATPase Transportadora de Arsenito .
Bomba de efluxo que utiliza a energia da hidrólise do ATP para bombar arsenito através da membrana. São encontradas principalmente em organismos procarióticos, onde desempenham um papel de proteção contra o excesso intracelular de íons arsenito. .
0.42
0214