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 Categorias DeCS

C15 Doenças Sanguíneas e Linfáticas .
C15.378 Doenças Hematológicas .
C15.378.100 Transtornos da Coagulação Sanguínea .
C15.378.100.100 Transtornos Herdados da Coagulação Sanguínea .
C15.378.100.100.900 Doenças de von Willebrand .
C15.378.100.100.900.100 Doença de von Willebrand Tipo 1 .
C15.378.100.141 Transtornos de Proteínas de Coagulação .
C15.378.100.141.900 Doenças de von Willebrand .
C15.378.100.141.900.100 Doença de von Willebrand Tipo 1 .
C15.378.140 Transtornos Plaquetários .
C15.378.140.900 Doenças de von Willebrand .
C15.378.463 Transtornos Hemorrágicos .
C15.378.463.920 Doenças de von Willebrand .
C15.378.463.920.100 Doença de von Willebrand Tipo 1 .
C16 Doenças e Anormalidades Congênitas, Hereditárias e Neonatais .
C16.320 Doenças Genéticas Inatas .
C16.320.099 Transtornos Herdados da Coagulação Sanguínea .
C16.320.099.920 Doenças de von Willebrand .
C16.320.099.920.100 Doença de von Willebrand Tipo 1 .
D08 Enzimas e Coenzimas .
D08.811 Enzimas .
D08.811.277 Hidrolases .
D08.811.277.656 Peptídeo Hidrolases .
D08.811.277.656.675 Metaloproteases .
D08.811.277.656.675.374 Metaloendopeptidases .
D08.811.277.656.675.374.102 Proteínas ADAM .
D08.811.277.656.675.374.102.500 Proteínas ADAMTS .
D08.811.277.656.675.374.102.500.813 Proteína ADAMTS13 .
D09 Carboidratos .
D09.400 Glicoconjugados .
D09.400.430 Glicoproteínas .
D09.400.430.500 Proteínas ADAM .
D09.400.430.500.500 Proteínas ADAMTS .
D09.400.430.500.500.813 Proteína ADAMTS13 .
D12 Aminoácidos, Peptídeos e Proteínas .
D12.776 Proteínas .
D12.776.124 Proteínas Sanguíneas .
D12.776.124.125 Fatores de Coagulação Sanguínea .
D12.776.124.125.920 Fator de von Willebrand .
D12.776.395 Glicoproteínas .
D12.776.395.033 Proteínas ADAM .
D12.776.395.033.500 Proteínas ADAMTS .
D12.776.395.033.500.813 Proteína ADAMTS13 .
D12.776.860 Escleroproteínas .
D12.776.860.300 Proteínas da Matriz Extracelular .
D12.776.860.300.085 Proteínas ADAMTS .
D12.776.860.300.085.813 Proteína ADAMTS13 .
D23 Fatores Biológicos .
D23.119 Fatores de Coagulação Sanguínea .
D23.119.985 Fator de von Willebrand .
 
 Termos
 Sinônimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Proteína ADAMTS13 .
Protease ADAMTS13 .
Protease Clivadora de Fator de von Willebrand .
Protease Clivadora de vWF .
Proteína ADAMTS-13 .
Proteína Desintegrina e Metaloproteinase com Motivos de Trombospondina 13 .
Desintegrina e Metaloproteinase com Proteínas com Motivos de Trombospondina 13 .
Protease ADAMTS que contém oito motivos de TROMBOSPONDINA (TS). Cliva o FATOR DE VON WILLEBRAND e, assim, controla a TROMBOSE mediada por vWF. Mutações no gene ADAMTS13 têm sido identificadas em casos familiares de PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA e defeitos na atividade da ADAMTS13 estão associados com INFARTO DO MIOCÁRDIO, ISQUEMIA ENCEFÁLICA, PRÉ-ECLÂMPSIA e MALÁRIA. .
1.00
11495
 
Fator de von Willebrand .
Antígeno Relacionado ao Fator VIII .
Fator von Willebrand .
Proteína plasmática de alto peso molecular, produzida por células endoteliais e megacariócitos que é parte do complexo fator VIII/fator von Willebrand. O fator de von Willebrand possui receptores para colágeno, plaquetas, e atividade ristocetina, bem como determinantes antigênicos imunologicamente distintos. Funciona na adesão de plaquetas ao colágeno e formação do tampão hemostático. O tempo prolongado de sangramento nas DOENÇAS DE VON WILLEBRAND é devido à deficiência deste fator. .
0.81
9011337
 
Doenças de von Willebrand .
Angiohemofilia .
Hemofilia Vascular .
Doença de von Willebrand .
Doenças von Willebrand .
Doença von Willebrand .
Grupo de transtornos hemorrágicos em que o FATOR DE VON WILLEBRAND está quantitativa ou qualitativamente anormal. São normalmente herdados como um traço autossômico dominante, embora haja algumas famílias raras de transmissão autossômica recessiva. Os sintomas variam dependendo da severidade e o tipo da doença, mas podem incluir tempo de sangramento prolongado, deficiência do fator VIII e adesão plaquetária deficiente. .
0.67
1304788
 
Doença de von Willebrand Tipo 1 .
Subtipo de doença de von Willebrand que resulta de uma deficiência parcial do FATOR DE VON WILLEBRAND. .
0.62
089