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Uma fibrilina (FBN1) que atua como suporte estrutural proteico para as MICROFIBRILAS. Também regula a maturação de OSTEOBLASTOS por meio do controle da disponibilidade e concentração dos níveis de TGF-BETA e das PROTEÃ�NAS MORFOGENÉTICAS ÓSSEAS. Mutações no gene FBN1 estão associadas com SÃ�NDROME DE MARFAN CID10 - Classificação Internacional de Doenças DeCS Português DeCS Inglês DeCS Espanhol DeCS Espanha DeCS Português com escopo DeCS Inglês com escopo DeCS Espanhol com escopo DeCS Espanha com escopo LILACS - LILACS Regional
Categorias DeCS D09 Carboidratos . D09.400 Glicoconjugados . D09.400.430 Glicoproteínas . D09.400.430.875 Fibrilinas . D09.400.430.875.500 Fibrilina-1 . D09.400.430.875.750 Fibrilina-2 . D12 Aminoácidos, Peptídeos e Proteínas . D12.776 Proteínas . D12.776.395 Glicoproteínas . D12.776.395.341 Fibrilinas . D12.776.395.341.500 Fibrilina-1 . D12.776.395.341.750 Fibrilina-2 . D12.776.860 Escleroproteínas . D12.776.860.300 Proteínas da Matriz Extracelular . D12.776.860.300.400 Fibrilinas . D12.776.860.300.400.500 Fibrilina-1 . D12.776.860.300.400.750 Fibrilina-2 .		Termos  Sinônimos e Históricos Documentos LILACS e MDL   Fibrilina-1 . Profibrilina 1 . Profibrilina-1 . Uma fibrilina (FBN1) que atua como suporte estrutural proteico para as MICROFIBRILAS. Também regula a maturação de OSTEOBLASTOS por meio do controle da disponibilidade e concentração dos níveis de TGF-BETA e das PROTEÍNAS MORFOGENÉTICAS ÓSSEAS. Mutações no gene FBN1 estão associadas com SÍNDROME DE MARFAN. . 0.67   Fibrilina-2 . Fibrilina (FBN2) que atua regulando o arranjo de FIBRAS ELÁSTICAS. Mutações no gene FBN2 estão associadas com ARACNODACTILIA congênita com contratura. . 0.40 0 142