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0.45 PORFIRIAS .  0.16 PORFIRIAS HEPATICAS . 0.15 /URINA . 0.15 /DIAGNOSTICO . 0.09 COPROPORFIRINAS .
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Rank |
Sim. |
Fonte |
Título, abstract e conceitos DeCS |
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Conceitos DeCS em LILACS |
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0.56 |
LILACS |
Quantificaçäo de uro e coproporfirinas urinárias em fotodermatoses^ipt .  COPROPORFIRINAS; /URINA; UROPORFIRINAS; /URINA; TRANSTORNOS DE FOTOSSENSIBILIDADE; /URINA . Conhecendo que as porfirinas (uroporfirina), quando acumuladas na pele agem como cromóforos, que interagindo com a energia luminosa produzem lesöes fotoquímicas que se manifestam por eritema, edema e bolhas em áreas expostas a luz, e ainda que o mecanismo de formaçäo destas lesöes fotossensíveis näo está bem esclarecido, foram quantificadas as uro e coproporfirinas urinárias em fotodermatoses, exc .. as na patogênese da pelagra e da fotodermatite medicamentosa, talvez por acometimento da funçäo hepática provocado pelo etilismo crônico, hábito comum em doentes de pelagra, ou uso de medicamentos^ipt .
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0.35 /URINA .  0.27 TRANSTORNOS DE FOTOSSENSIBILIDADE . 0.16 /DIAGNOSTICO . 0.11 COPROPORFIRINAS . 0.11 UROPORFIRINAS .
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2 |
0.53 |
LILACS |
Porfirias^ipt . 
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0.51 PORFIRIAS .  0.16 /DIAGNOSTICO . 0.13 /TERAPIA . 0.11 PORFIRIA CUTANEA TARDIA . 0.09 PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE .
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3 |
0.46 |
LILACS |
Porfiria eritropoiética congênita (doença de Günther): relato de caso^ipt .  PORFIRIA ERITROPOETICA . A porfiria erotropoiética congênita é doença que resulta da deficiência da enzima uroporfirinogênio III sintease, do metabolismo do grupo heme da hemoglobina Essa anormalidade desvia a produçäo de metabólitos dessa síntese para isômeros da série uroporfirina I e coproporfirina I), que se acumulam em praticamente todos os tecidos do organismo Altos níveis de uroporfirina I säo encontrados na urina .. orial dos órgäos internos demonstrou apenas discreta hepatoesplenomegalia O estudo das porfirinas revelou aumentos muito significativos na excreçäo urinário da uroporfirina I e da coproporfirina I^ipt .
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0.26 PORFIRIA ERITROPOETICA .  0.26 /DIAGNOSTICO . 0.19 PORFIRIAS . 0.17 /URINA . 0.13 ERITROPOESE .
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0.44 |
LILACS |
Porfiria eritropoyética congénita: presentación en 2 hermanos^ies .  PORFIRIA ERITROPOETICA; /DIAGNOSTICO . La porfiria eritropoyética congénita es un raro desorden autosónico recesivo cuyos síntomas se presentan en el primer año de vida, causado por el déficit de la uroporfirinógeno III co-sintetasa Presentamos el caso de 2 hermanos, con manifestaciones cutáneas crónicas, fotosensibilidad y alteraciones hematológicas Orina color vino tinto Eritrodoncia Uroporfirinas y coproporfirinas en orina elevadas .. matológicas Orina color vino tinto Eritrodoncia Uroporfirinas y coproporfirinas en orina elevadas Fluorescencia de glóbulos rojos positiva Se destaca la importancia de realizar un consejo genético^ies .
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0.30 /DIAGNOSTICO .  0.25 PORFIRIAS . 0.18 PORFIRIA ERITROPOETICA . 0.14 /CONGENITO . 0.14 ERITROPOESE .
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0.43 |
LILACS |
Coproporfiria hereditaria Estudios bioquímicos en 7 pacientes sintomáticos y familiares^ies .  PORFIRIAS HEPATICAS; /GENETICA; PORFIRIAS HEPATICAS; /DIAGNOSTICO; PORFIRIAS HEPATICAS; /CONGENITO; PORFIRIAS HEPATICAS; /TERAPIA . Se han estudiado 7 pacientes con coproporfiria herediatria (CPH) sintomática: en 6 de ellos se investigaron 14 familiares consanguíneos Tres de los siete (43 por ciento) pacientes exhibián signos cutáneos hiperpigmentación, fotosensibilidad, y/o máculas y todos presentaron ataques neuroviscerales Desde el punto de vista bioquímico los pacientes excretaban niveles elevados de precursores y/o porfir .. es 20 - 40 g/diarios) complejo vitamínico B y ácido fólico (30 mg/día) Cuando los pacientes presentaron signos clínicos cutáneos se administró S-adenosil-L-metionina 12 mg/kg/día durante 3 semanas^ies .
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0.39 PORFIRIAS HEPATICAS .  0.31 /DIAGNOSTICO . 0.14 PORFIRIAS . 0.08 /GENETICA . 0.08 /TERAPIA .
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6 |
0.42 |
LILACS |
Porfiria y sus manifestaciones neuropsiquiatricas^ies . 
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0.64 PORFIRIAS .  0.17 PORFIRIAS HEPATICAS . 0.06 MANIFESTACOES NEUROLOGICAS . 0.06 /DIAGNOSTICO . 0.06 /EPIDEMIOLOGIA .
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7 |
0.41 |
LILACS |
Desenvolvimento de membrans sensoras para detecçäo de oxigênio gasoso^ipt .  O desenvolvimento de um sensor óptico para oxigênio gasoso utilizando a propriedade de extinção de fosforescência é descrita O sensor consiste no indicador Pd coproporfirina imobilizado em um polímetro termoplástico Os dados referentes à curva de calibração do sensor na faixa de 0 a 21 por cento de O2 são apresentados e discutidos^ipt .
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0.26 LUMINESCENCIA .  0.26 OXIGENIO . 0.16 GASES . 0.16 CALIBRAGEM . 0.16 POLIMEROS .
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8 |
0.41 |
LILACS |
Porfiria eritropoyética congénita (enfermedades de Günter): informe de un caso^ipt .  Se informa el caso de porfiria eritropoyética congénita en una niña; las alteraciones se presentaron en piel, dientes y orina; presentó además como problema asociado sordera En los exámenes realizados hubo aumento de coproporfirinas y uroporfirinas en orina así como la presencia de porfirinas en haces^ies .
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0.32 /DIAGNOSTICO .  0.28 PORFIRIAS . 0.14 /CONGENITO . 0.13 TRANSTORNOS DE FOTOSSENSIBILIDADE . 0.13 /URINA .
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9 |
0.40 |
LILACS |
Porfiria aguda^ies . 
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0.36 PORFIRIAS .  0.29 PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE . 0.20 /DIAGNOSTICO . 0.10 /TERAPIA . 0.05 PORFIRIA CUTANEA TARDIA .
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10 |
0.39 |
LILACS |
La Porfiria: una real enfermedad^ies . 
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0.70 PORFIRIAS .  0.08 PORFIRINAS . 0.07 /DIAGNOSTICO . 0.07 ENFERMEIRAS ADMINISTRADORAS . 0.07 ENFERMEIRAS E ENFERMEIROS .
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