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0.21 PORFIRIAS HEPATICAS . 
0.21 PORFIRIAS .
0.21 /URINA .
0.21 /DIAGNOSTICO .
0.16 PORFIRINAS .

Rank Sim. Fonte Título, abstract e conceitos DeCS   Conceitos DeCS em LILACS 
1 0.56 LILACS Quantificaçäo de uro e coproporfirinas urinárias em fotodermatoses . 
COPROPORFIRINAS; /URINA; UROPORFIRINAS; /URINA; TRANSTORNOS DE FOTOSSENSIBILIDADE; /URINA .
Conhecendo que as porfirinas (uroporfirina), quando acumuladas na pele agem como cromóforos, que interagindo com a energia luminosa produzem lesöes fotoquímicas que se manifestam por eritema, edema e bolhas em áreas expostas a luz, e ainda que o mecanismo de formaçäo destas lesöes fotossensíveis näo está bem esclarecido, foram quantificadas as uro e coproporfirinas urinárias em fotodermatoses, exc .. s na patogênese da pelagra e da fotodermatite medicamentosa, talvez por acometimento da funçäo hepática provocado pelo etilismo crônico, hábito comum em doentes de pelagra, ou uso de medicamentos (AU) .
  0.34 /URINA . 
0.23 TRANSTORNOS DE FOTOSSENSIBILIDADE .
0.16 /DIAGNOSTICO .
0.13 UROPORFIRINAS .
0.13 PORFIRIAS .
2 0.52 LILACS Porfirias . 

  0.44 PORFIRIAS . 
0.22 /DIAGNOSTICO .
0.15 /TERAPIA .
0.11 PORFIRIA CUTANEA TARDIA .
0.09 /CLASSIFICACAO .
3 0.46 LILACS Porfiria eritropoiética congênita (doença de Günther): relato de caso . 
PORFIRIA ERITROPOETICA .
A porfiria erotropoiética congênita é doença que resulta da deficiência da enzima uroporfirinogênio III sintease, do metabolismo do grupo heme da hemoglobina Essa anormalidade desvia a produçäo de metabólitos dessa síntese para isômeros da série uroporfirina I e coproporfirina I), que se acumulam em praticamente todos os tecidos do organismo Altos níveis de uroporfirina I säo encontrados na urina .. rial dos órgäos internos demonstrou apenas discreta hepatoesplenomegalia O estudo das porfirinas revelou aumentos muito significativos na excreçäo urinário da uroporfirina I e da coproporfirina I (AU) .

  0.28 PORFIRIA ERITROPOETICA . 
0.23 /DIAGNOSTICO .
0.17 PORFIRIAS .
0.16 /CONGENITO .
0.15 /URINA .
4 0.44 LILACS Porfiria eritropoyética congénita: presentación en 2 hermanos . 
PORFIRIA ERITROPOETICA; /DIAGNOSTICO .
La porfiria eritropoyética congénita es un raro desorden autosónico recesivo cuyos síntomas se presentan en el primer año de vida, causado por el déficit de la uroporfirinógeno III co-sintetasa Presentamos el caso de 2 hermanos, con manifestaciones cutáneas crónicas, fotosensibilidad y alteraciones hematológicas Orina color vino tinto Eritrodoncia Uroporfirinas y coproporfirinas en orina elevadas .. atológicas Orina color vino tinto Eritrodoncia Uroporfirinas y coproporfirinas en orina elevadas Fluorescencia de glóbulos rojos positiva Se destaca la importancia de realizar un consejo genético (AU) .

  0.32 /DIAGNOSTICO . 
0.23 PORFIRIAS .
0.21 PORFIRIA ERITROPOETICA .
0.12 /CONGENITO .
0.12 ERITROPOESE .
5 0.43 LILACS Coproporfiria hereditaria Estudios bioquímicos en 7 pacientes sintomáticos y familiares . 
PORFIRIAS HEPATICAS; /GENETICA; PORFIRIAS HEPATICAS; /DIAGNOSTICO; PORFIRIAS HEPATICAS; /CONGENITO; PORFIRIAS HEPATICAS; /TERAPIA .
Se han estudiado 7 pacientes con coproporfiria herediatria (CPH) sintomática: en 6 de ellos se investigaron 14 familiares consanguíneos Tres de los siete (43 por ciento) pacientes exhibián signos cutáneos hiperpigmentación, fotosensibilidad, y/o máculas y todos presentaron ataques neuroviscerales Desde el punto de vista bioquímico los pacientes excretaban niveles elevados de precursores y/o porfir .. es 20 - 40 g/diarios) complejo vitamínico B y ácido fólico (30 mg/día) Cuando los pacientes presentaron signos clínicos cutáneos se administró S-adenosil-L-metionina 12 mg/kg/día durante 3 semanas(AU) .

  0.39 PORFIRIAS HEPATICAS . 
0.31 /DIAGNOSTICO .
0.14 PORFIRIAS .
0.08 /GENETICA .
0.08 /TERAPIA .
6 0.41 LILACS Desenvolvimento de membrans sensoras para detecçäo de oxigênio gasoso . 
O desenvolvimento de um sensor óptico para oxigênio gasoso utilizando a propriedade de extinção de fosforescência é descrita O sensor consiste no indicador Pd coproporfirina imobilizado em um polímetro termoplástico Os dados referentes à curva de calibração do sensor na faixa de 0 a 21 por cento de O2 são apresentados e discutidos (AU) .

  0.26 LUMINESCENCIA . 
0.26 OXIGENIO .
0.16 GASES .
0.16 CALIBRAGEM .
0.16 POLIMEROS .
7 0.41 LILACS Porfiria eritropoyética congénita (enfermedades de Günter): informe de un caso . 
Se informa el caso de porfiria eritropoyética congénita en una niña; las alteraciones se presentaron en piel, dientes y orina; presentó además como problema asociado sordera En los exámenes realizados hubo aumento de coproporfirinas y uroporfirinas en orina así como la presencia de porfirinas en haces(AU) .

  0.34 /DIAGNOSTICO . 
0.26 PORFIRIAS .
0.13 /CONGENITO .
0.13 PORFIRIA ERITROPOETICA .
0.13 TRANSTORNOS DE FOTOSSENSIBILIDADE .
8 0.38 LILACS Porfirinas en la piel de porfiria cutanea tardia por cromatografia liquida a alta presion . 

  0.27 PORFIRIA CUTANEA TARDIA . 
0.26 PORFIRIAS .
0.18 /TERAPIA .
0.18 /DIAGNOSTICO .
0.10 PORFIRINAS .
9 0.38 LILACS Porfiria cutanea tarda: detección de una mutación en la uroporfirinogena decarboxilasa mediante RT-PCR y secuenciación directa . 
PORFIRIA CUTANEA TARDIA; UROPORFIRINOGENIO DESCARBOXILASE; /DEFICIENCIA; ANALISE MUTACIONAL DE DNA .
La porfiria cutánea tardía familiar (PCT-F) y la porfiria hepatoeritropoyética (PHE), son dos porfirias cutáneas causadas por la deficiencia en la actividad de la Uroporfirinógeno Decarboxilasa (URO-D), que es la quinta enzima del camino biosintético del hemo y cataliza la conversión del Uroporfirinógeno(UROgen) a Coproporfirinógeno (COPROgen) La PCT-F es dominante y la actividad de la URO-D está .. entre el exón 8 y 10 lo cual a su vez lleva a un corrimiento de marco de lectura, que predice la síntesis de una proteína truncada con una perdida total de casi el 20 por ciento de sus aminoácidos(AU) .

  0.35 PORFIRIA CUTANEA TARDIA . 
0.25 UROPORFIRINOGENIO DESCARBOXILASE .
0.18 PORFIRIAS .
0.13 /ENZIMOLOGIA .
0.09 DERMATOPATIAS .
10 0.37 LILACS Aspectos bioquimicos y enzimaticos en la protoporfiria humana . 

  0.37 PORFIRIAS . 
0.23 PORFIRINAS .
0.14 DERMATOPATIAS .
0.13 /ANALISE .
0.13 /ENZIMOLOGIA .