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 Categorias DeCS

C16 Enfermedades y Anomalías Neonatales Congénitas y Hereditarias .
C16.320 Enfermedades Genéticas Congénitas .
C16.320.565 Errores Innatos del Metabolismo .
C16.320.565.202 Errores Innatos del Metabolismo de los Carbohidratos .
C16.320.565.202.251 Errores Innatos del Metabolismo de la Fructosa .
C16.320.565.202.251.221 Deficiencia de Fructosa-1,6-Difosfatasa .
C18 Enfermedades Nutricionales y Metabólicas .
C18.452 Enfermedades Metabólicas .
C18.452.648 Errores Innatos del Metabolismo .
C18.452.648.202 Errores Innatos del Metabolismo de los Carbohidratos .
C18.452.648.202.251 Errores Innatos del Metabolismo de la Fructosa .
C18.452.648.202.251.221 Deficiencia de Fructosa-1,6-Difosfatasa .
D08 Enzimas y Coenzimas .
D08.811 Enzimas .
D08.811.277 Hidrolasas .
D08.811.277.352 Esterasas .
D08.811.277.352.650 Monoéster Fosfórico Hidrolasas .
D08.811.277.352.650.035 Fosfatasa Alcalina .
D08.811.277.352.650.200 Fructosa-Bifosfatasa .
D08.811.277.352.650.225 Glucosa-6-Fosfatasa .
D08.811.399 Isomerasas .
D08.811.399.475 Oxidorreductasas Intramoleculares .
D08.811.399.475.200 Isomerasas Aldosa-Cetosa .
D08.811.399.475.200.550 Manosa-6-Fosfato Isomerasa .
D08.811.913 Transferasas .
D08.811.913.696 Fosfotransferasas .
D08.811.913.696.620 Fosfotransferasas (Aceptor de Grupo Alcohol) .
D08.811.913.696.620.225 Fructoquinasas .
D08.811.913.696.620.225.850 Fosfofructoquinasas .
D08.811.913.696.620.225.850.500 Fosfofructoquinasa-1 .
D08.811.913.696.620.225.850.500.249 Fosfofructoquinasa-1 Tipo Hepático .
 
 Términos
 Sinónimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Fructosa-Bifosfatasa .
Fructosa-1,6-Bisfosfatasa .
Fructosadifosfatasa .
Hexosadifosfatasa .
Fructosa-1,6-Difosfatasa .
Fructosa-Bisfosfatasa .
Fructosa-Difosfatasa .
Hexosa-Difosfatasa .
Enzima que cataliza la conversión de D-fructosa 1,6-bifosfato y agua en D-fructosa 6-fosfato y ortofosfato. EC 3.1.3.11. .
0.98
122184
 
Glucosa-6-Fosfatasa .
Glucofosfatasa .
Glucosafosfatasa .
Enzima que cataliza la conversión de D-glucosa 6-fosfato y agua en D-glucosa y ortofosfato. EC 3.1.3.9. .
0.64
74499
 
Fosfofructoquinasa-1 Tipo Hepático .
6-Fosfofructoquinasa Tipo Hepático .
Enzima alostérica que regula la glicólisis por catalización de la transferencia de un grupo fosfato del ATP a fructosa-6-fosfato, dando lugar a fructosa-1-6-bifosfato. La 6-fosfofructosa-1-cinasa se localiza en el hígado humano como homotetrámero de subunidades L. .
0.61
014
 
Deficiencia de Fructosa-1,6-Difosfatasa .
Deficiencia de Fructosa-1,6-Bifosfatasa .
Deficiencia de Hexosadifosfatasa .
Deficiencia de Fructosa-Bifosfatasa .
Trastorno autosómico recesivo del metabolismo de la fructosa producido por ausencia o deficiencia de la actividad de la enzima fructosa-1,6-difosfatasa. Se altera la gluconeogénesis, lo que produce acumulación de precursores gluconeogénicos (ejemplo, aminoácidos, lactato, cetonas) y se manifiesta por hipoglicemia, cetosis, y acidosis láctica. Los episodios en el recién nacido a menudo son letales. Episodios posteriores se producen a menudo por ayunos o infecciones febriles. A medida que el paciente alcanza la primera infancia, mejora la tolerancia al ayuno y el desarrollo se torna normal. .
0.59
1105
 
Manosa-6-Fosfato Isomerasa .
Fosfomanosa Isomerasa .
Manosafosfato Isomerasa .
Enzima que cataliza la isomerización reversible de D-manosa-6-fosfato para formar D-fructosa-6-fosfato, un paso importante en la glucolisis. EC 5.3.1.8. .
0.59
1322
 
Fosfofructoquinasa-1 .
6-Fosfofructoquinasa .
Enzima alostérica que regula la glucólisis, catalizando la transferencia de un grupo fosfato del ATP a fructosa-6-fosfato para producir fructosa-1,6-bifosfato. La D-tagatosa-6-fosfato y la sedoheptulosa-7-fosfato también son aceptores. UTP, CTP e ITP también son donantes. En la fosfofructoquinasa-1 humana se han identificado tres tipos de subunidades: FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO MUSCULAR, FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO HEPÁTICO y FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO C, encontradas en plaquetas, cerebro y otros tejidos. .
0.54
193971
 
Fosfatasa Alcalina .
Enzima que cataliza la conversión de un monoéster ortofosfórico y agua en un alcohol y ortofosfato. EC 3.1.3.1. .
0.49
40848989