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 Categorias DeCS

C16 Enfermedades y Anomalías Neonatales Congénitas y Hereditarias .
C16.320 Enfermedades Genéticas Congénitas .
C16.320.565 Errores Innatos del Metabolismo .
C16.320.565.202 Errores Innatos del Metabolismo de los Carbohidratos .
C16.320.565.202.251 Errores Innatos del Metabolismo de la Fructosa .
C16.320.565.202.251.221 Deficiencia de Fructosa-1,6-Difosfatasa .
C18 Enfermedades Nutricionales y Metabólicas .
C18.452 Enfermedades Metabólicas .
C18.452.648 Errores Innatos del Metabolismo .
C18.452.648.202 Errores Innatos del Metabolismo de los Carbohidratos .
C18.452.648.202.251 Errores Innatos del Metabolismo de la Fructosa .
C18.452.648.202.251.221 Deficiencia de Fructosa-1,6-Difosfatasa .
D08 Enzimas y Coenzimas .
D08.811 Enzimas .
D08.811.277 Hidrolasas .
D08.811.277.352 Esterasas .
D08.811.277.352.650 Monoéster Fosfórico Hidrolasas .
D08.811.277.352.650.200 Fructosa-Bifosfatasa .
D08.811.913 Transferasas .
D08.811.913.477 Transferasas de Grupos Nitrogenados .
D08.811.913.477.700 Transaminasas .
D08.811.913.477.700.500 Glutamina-Fructosa-6-Fosfato Transaminasa (Isomerizadora) .
D09 Carbohidratos .
D09.067 Amino Azúcares .
D09.067.342 Hexosaminas .
D09.894 Fosfatos de Azúcar .
D09.894.417 Hexosafosfatos .
D09.894.417.592 Hexosadifosfatos .
D09.947 Azúcares .
D09.947.875 Monosacáridos .
D09.947.875.359 Hexosas .
G02 Fenómenos Químicos .
G02.111 Fenómenos Bioquímicos .
G02.111.158 Metabolismo de los Hidratos de Carbono .
G02.111.158.875 Vía de Pentosa Fosfato .
G03 Metabolismo .
G03.191 Metabolismo de los Hidratos de Carbono .
G03.191.875 Vía de Pentosa Fosfato .
G03.295 Metabolismo Energético .
G03.295.693 Vía de Pentosa Fosfato .
G03.493 Redes y Vías Metabólicas .
G03.493.695 Vía de Pentosa Fosfato .
 
 Términos
 Sinónimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Hexosadifosfatos .
1.00
2627
 
Fructosa-Bifosfatasa .
Fructosa-1,6-Bisfosfatasa .
Fructosadifosfatasa .
Hexosadifosfatasa .
Fructosa-1,6-Difosfatasa .
Fructosa-Bisfosfatasa .
Fructosa-Difosfatasa .
Hexosa-Difosfatasa .
Enzima que cataliza la conversión de D-fructosa 1,6-bifosfato y agua en D-fructosa 6-fosfato y ortofosfato. EC 3.1.3.11. .
0.91
122184
 
Hexosafosfatos .
0.80
12458
 
Deficiencia de Fructosa-1,6-Difosfatasa .
Deficiencia de Fructosa-1,6-Bifosfatasa .
Deficiencia de Hexosadifosfatasa .
Deficiencia de Fructosa-Bifosfatasa .
Trastorno autosómico recesivo del metabolismo de la fructosa producido por ausencia o deficiencia de la actividad de la enzima fructosa-1,6-difosfatasa. Se altera la gluconeogénesis, lo que produce acumulación de precursores gluconeogénicos (ejemplo, aminoácidos, lactato, cetonas) y se manifiesta por hipoglicemia, cetosis, y acidosis láctica. Los episodios en el recién nacido a menudo son letales. Episodios posteriores se producen a menudo por ayunos o infecciones febriles. A medida que el paciente alcanza la primera infancia, mejora la tolerancia al ayuno y el desarrollo se torna normal. .
0.73
1105
 
Hexosas .
0.69
65100
 
Hexosaminas .
0.62
55125
 
Glutamina-Fructosa-6-Fosfato Transaminasa (Isomerizadora) .
Glucosamina Sintetasa .
Hexosafosfato Aminotransferasa .
Glucosaminofosfato Isomerasa (Formadora de Glutamina) .
Enzima que cataliza la síntesis de fructosa-6-fosfato más GLUTAMINA a partir de GLUTAMATO más glucosamina-6-fosfato. .
0.58
0387
 
Vía de Pentosa Fosfato .
Derivación de Hexosa Monofosfato .
Vía de Pentosafosfato .
Derivación de Pentosa Fosfato .
Derivación de Pentosa .
Via de los Pentosafosfatos .
Derivación del Hexosa Monofosfato .
Derivación del Pentosa Fosfato .
Derivación de la Pentosa .
Proceso oxidativo de descarboxilación que convierte la GLUCOSA-6-FOSFATO a D-ribosa-5-fosfato vía 6-fosfogluconato. El producto de la pentosa es utilizado en la biosíntesis de los ÁCIDOS NUCLEICOS. La energia generada es almacenada en forma de NADP. Esta vía es predominante en los tejidos activos en la sintesis de ÁCIDOS GRASOS y ESTEROIDES. .
0.57
71778