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 Categorias DeCS

A11 Células .
A11.284 Estruturas Celulares .
A11.284.430 Espaço Intracelular .
A11.284.430.214 Citoplasma .
A11.284.430.214.190 Estruturas Citoplasmáticas .
A11.284.430.214.190.875 Organelas .
A11.284.430.214.190.875.190 Vesículas Citoplasmáticas .
A11.284.430.214.190.875.190.550 Lisossomos .
C10 Doenças do Sistema Nervoso .
C10.228 Doenças do Sistema Nervoso Central .
C10.228.140 Encefalopatias .
C10.228.140.163 Encefalopatias Metabólicas .
C10.228.140.163.100 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C10.228.140.163.100.435 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso .
C10.228.140.163.100.435.810 Doença do Armazenamento de Ácido Siálico .
C16 Doenças e Anormalidades Congênitas, Hereditárias e Neonatais .
C16.320 Doenças Genéticas Inatas .
C16.320.565 Erros Inatos do Metabolismo .
C16.320.565.189 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C16.320.565.189.435 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso .
C16.320.565.189.435.810 Doença do Armazenamento de Ácido Siálico .
C16.320.565.202 Erros Inatos do Metabolismo dos Carboidratos .
C16.320.565.202.449 Doença de Depósito de Glicogênio .
C16.320.565.202.449.448 Doença de Depósito de Glicogênio Tipo I .
C16.320.565.595 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos .
C16.320.565.595.554 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso .
C16.320.565.595.554.810 Doença do Armazenamento de Ácido Siálico .
C18 Doenças Nutricionais e Metabólicas .
C18.452 Doenças Metabólicas .
C18.452.132 Encefalopatias Metabólicas .
C18.452.132.100 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C18.452.132.100.435 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso .
C18.452.132.100.435.810 Doença do Armazenamento de Ácido Siálico .
C18.452.648 Erros Inatos do Metabolismo .
C18.452.648.189 Encefalopatias Metabólicas Congênitas .
C18.452.648.189.435 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso .
C18.452.648.189.435.810 Doença do Armazenamento de Ácido Siálico .
C18.452.648.202 Erros Inatos do Metabolismo dos Carboidratos .
C18.452.648.202.449 Doença de Depósito de Glicogênio .
C18.452.648.202.449.448 Doença de Depósito de Glicogênio Tipo I .
C18.452.648.595 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos .
C18.452.648.595.554 Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso .
C18.452.648.595.554.810 Doença do Armazenamento de Ácido Siálico .
J01 Tecnologia, Indústria e Agricultura .
J01.576 Indústrias .
J01.576.423 Indústria Alimentícia .
J01.576.423.200 Manipulação de Alimentos .
J01.576.423.200.387 Armazenamento de Alimentos .
L01 Ciência da Informação .
L01.313 Informática .
L01.313.500 Informática Médica .
L01.313.500.750 Aplicações da Informática Médica .
L01.313.500.750.280 Armazenamento e Recuperação da Informação .
L01.313.500.750.280.300 Armazenamento de Dados .
L01.470 Armazenamento e Recuperação da Informação .
L01.470.688 Armazenamento de Dados .
SP4 Saúde Ambiental .
SP4.021 Abastecimento de Água .
SP4.021.207 Armazenamento de Água .
VS1 Sistema de Vigilância Sanitária .
VS1.001 Política Nacional de Vigilância Sanitária .
VS1.001.003 Administração Sanitária .
VS1.001.003.001 Fiscalização Sanitária .
VS1.001.003.001.001 Inspeção Sanitária .
VS1.001.003.001.001.002 Produção de Produtos .
VS1.001.003.001.001.002.002 Tecnologia de Produtos .
VS1.001.003.001.001.002.002.004 Armazenamento de Produtos .
VS2 Vigilância Sanitária de Produtos .
VS2.001 Controle e Fiscalização de Alimentos e Bebidas .
VS2.001.003 Produção de Alimentos .
VS2.001.003.004 Tecnologia de Alimentos .
VS2.001.003.004.001 Armazenamento de Alimentos .
VS4 Vigilância Sanitária Ambiental .
VS4.001 Saúde Ambiental .
VS4.001.001 Monitoramento Ambiental .
VS4.001.001.002 Monitoramento da Água .
VS4.001.001.002.006 Abastecimento de Água .
VS4.001.001.002.006.002 Armazenamento de Água .
 
 Termos
 Sinônimos e Históricos
Documentos
LILACS e MDL
 
Doenças por Armazenamento dos Lisossomos .
Transtornos da Enzima Lisossômica .
Erros inatos do metabolismo caracterizados por defeitos em hidrolases lisossômicas específicas, resultando no acúmulo intracelular de substratos não metabolizados. .
0.91
371351
 
Doenças por Armazenamento dos Lisossomos do Sistema Nervoso .
Grupo de transtornos enzimáticos que afetam o sistema nervoso e em graus variados, o sistema esquelético, sistema linforreticular e outros órgãos. As afecções são marcadas por acúmulo anormal de material catabólico dentro dos lisossomos. .
0.72
183
 
Armazenamento de Água .
Água Armazenada .
Cisterna .
0.53
280
 
Armazenamento de Dados .
Armazem de Dados .
Armazem de Dados Empresarial .
Armazem de Dados Corporativo .
Armazens de Dados .
Data Warehouse Empresarial .
Data Warehousing .
Mercado de Dados .
Sistema de Armazenamento de Dados .
Sistemas de Armazenamento de Dados .
Sistema para armazenar dados eletrônicos derivados de diversas fontes. .
0.53
31
 
Armazenamento de Alimentos .
Armazenagem de Alimentos .
Armazenagem de Alimento .
Armazenagem de Bebidas .
Armazenamento de Bebidas .
Estoque de Comida .
Prazo de Validade de Alimentos .
1) Armazenamento de comida para consumo posterior. 2) Conjunto de atividades e requisitos para se obter uma correta conservação de matéria-prima, insumos e produtos acabados. .
0.52
2702001
 
Doença de Depósito de Glicogênio .
Doença do Armazenamento de Glicogênio .
Glicogenose .
Grupo de transtornos metabólicos hereditários envolvendo as enzimas responsáveis pela síntese e degradação de glicogênio. Em alguns pacientes, o envolvimento hepático proeminente está presente. Em outros, ocorre armazenamento mais generalizado de glicogênio, algumas vezes com envolvimento cardíaco proeminente. .
0.52
322028
 
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo I .
Doença do Armazenamento de Glicogênio Tipo I .
Deficiência de Glucosefosfatase .
Deficiência de Glucose-6-Fosfatase .
Glicogenose 1 .
Doença por Armazenamento de Glicogênio Hepatorrenal .
Doença de von Gierke .
Doença do Armazenamento de Glicogênio Tipo 1 .
Doença autossômica recessiva na qual a expressão gênica da enzima glucose-6-fosfatase está ausente, resultando em hipoglicemia devido à falta de produção de glucose. O acúmulo de glicogênio no fígado e rins leva à organomegalia, particularmente hepatomegalia massiva. Concentrações aumentadas de ácido láctico e hiperlipidemia aparecem no plasma. A gota clínica geralmente aparece na primeira infância. .
0.51
231247
 
Lisossomos .
Lisossomas .
Classe de partículas citoplasmáticas morfologicamente heterogêneas encontradas em tecidos animais e vegetais, caracterizadas por seu conteúdo de enzimas hidrolíticas e pela latência relacionada à estrutura destas enzimas. As funções intracelulares dos lisossomos dependem de seu potencial lítico. A única unidade de membrana do lisossomo atua como uma barreira entre as enzimas encerradas no lisossomo e o substrato externo. A atividade das enzimas contidas no lisossomos é limitada ou nula, a não ser que a vesícula na qual estas enzimas encontram-se seja rompida. Supõem-se que tal ruptura esteja sob controle metabólico (hormonal). .
0.51
8329508
 
Doença do Armazenamento de Ácido Siálico .
Doença do Armazenamento de Ácido Siálico Infantil .
Doença de Salla .
Doença do Armazenamento de Ácido Siálico Tipo Finlandesa .
Doença do Armazenamento de Ácido Siálico Forma Infantil .
Sialuria .
Sialuria Tipo Finlandesa .
Sialuria Forma Infantil .
Transtorno neurodegenerativo autossômico recessivo causado por defeitos de transporte na membrana lisossômica, que resulta no acúmulo de ácido siálico livre (ÁCIDO N-ACETILNEURAMÍNICO) dentro dos lisossomos. Os dois fenótipos clínicos principais, que são variantes alélicos do gene SLC17A5, são ISSD, uma forma neonatal grave, ou doença de Salla, uma forma adulta de lenta evolução, cujo nome se deve a área geográfica na Finlândia, onde o primeiro parente estudado residia. .
0.50
066
 
Armazenamento de Produtos .
Armazenagem de Produtos .
0.50
170